中枢脱髓鞘病临床诊治进展.pptVIP

NMO诊断标准(2006)

WingerchukDM,etal.Riviseddiagnosticcriteriaforneuromyelitisoptica.

Neurology,2006,66:1466-1467.必要条件：①视神经炎；②急性脊髓炎；主要支持条件：①发病时头颅MRI正常或不符合MS影像诊断标准②脊髓MRI有≥3个椎体异常的T2信号；③血清NMO-IgG抗体阳性[水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)]视神经脊髓炎不再是多发性硬化的一个亚型!NMOMSP值发病年龄30.635.5P0.05女:男比例4.41.4P0.05视力损伤90.9%38.1%P0.01视力恢复差50.0%7.1%P0.001智能减退13.0%38.5%P0.05OB阳性率37.5%61.5%P0.05脊髓节段数6.62.2P0.01脊髓肿胀52%15%P0.01脊髓病灶1.22.0P0.01刘建国,戚晓昆等.多发性硬化与视神经脊髓炎临床对比研究.中华内科杂志,2010,49(2):111-114.我们的资料:NMO与MS临床,影像对比研究本组头颅MRI22例13例阳性(59.1%)BichuettiD41例28例阳性(68.3%)分布于脑干、胼胝体及侧脑室前后角皮层受累较少见。脑内病灶不符合MS-2005影像标准0304050102NMO头颅MRI影像学特点同心圆硬化Balodisease01020304单时相病程，亚急性或慢性起病；就诊前长时间首发淡漠少语、反应迟钝易被忽视；临床表现：精神症状,如缄默、发呆、无故发笑,可有局灶受累体征。预后：多为良性或非致命。三、Balo病(同心圆硬化)临床及影像特点：01就诊后影像表现为大病灶或多发病灶，且呈开环型(open-ringsign)强化，而易被误诊为脑肿瘤；02FLAIR对同心层发现比常规T1,T2更敏感和清晰；03增强时若有同心层状的条带强化就可诊断。04戚晓昆,等.同心圆硬化的临床、影像及病理特点.中华神经科杂志,2004,37(1):36-4105李长青,戚晓昆等．同心圆硬化12例临床及影像学分析.中华神经科杂志,2011,44(2):113-116.三、Balo病(同心圆硬化)临床及影像特点：Balo头颅MRI影像学特点1.急性期：T1,T2相“煎鸡蛋”样结构；FLAIR有的可见同心层样结构增强时,环形或半环形强化,或同心强化DWI为高信号.2.亚急性期(发病6周后)：同心圆病灶Gd-DTPA增强效应也较急性期减弱3.慢性期同心圆病灶最长可持续5年.1.戚晓昆等.同心圆硬化的临床、影像及病理特点.中华神经科杂志,2004,37(1):36-41.2.李长青,戚晓昆等．同心圆硬化12例临床及影像学分析.中华神经科杂志,2011,44(2):113-116.瘤样炎性脱髓鞘病与脑肿瘤的诊断与鉴别0102瘤样炎性脱髓鞘病TIDDtumor-likeinflammatorydemyelinatingdiseases肿瘤样脱髓鞘病TDLtumefactivedemyelinatinglesion炎性脱髓鞘假瘤IDPTinflammatorydemyelinatingpseudotumor临床诊断：易误诊，金标准是病理，得到活检较难,临床及影像学有特点,应掌握。概念2008年5月20-23日在东京召开的第一届亚太神经病理会议(第1个发言):18例TIDD,获得好评TIDD的临床特点起病相对较缓慢：亚急性，急性，慢性多为单时相病程，极少数可复发临床表现相对于影像而言显得较轻影像上病灶可以孤立或多发，病灶可有较显著的肿瘤样的占位效应有时个别TIDD局部病理或细胞形态特殊也易与肿瘤相混淆，也有的弥漫胶质瘤病早期病理改变不典型误诊为脱髓鞘。1.戚晓昆等.瘤样炎性脱髓鞘病临床影像特点.中华内科杂志,2010,49(9):750-753.TIDD瘤样炎性脱髓鞘病原发脑肿瘤1.临床表现发病年龄起病过程临床症候平均在36岁左右2/5起病急，3/5缓慢或亚急性比MS或NMO轻,但比肿瘤要明显,累及锥体束时运动