系统性硬化症.doc

系统性硬化症

系统性硬化症（SSc）是一种皮肤和内脏器官的纤维组织增生、硬化、最后萎缩的自身免疫性疾病。本病分为局限性和弥漫型两大类，前者损害仅限于皮肤和皮下组织，后者还可累及食管、胃肠道、肺及肾等多种脏器。

[诊断标准]

临床表现

皮肤硬化局限性硬皮病皮肤硬化限于四肢远端及面部，内脏受累较轻，进展慢，预后良好。如果同时发生钙质沉着、雷诺现象、食管受累、指（趾）硬化症和毛细血管扩张，则称为CREST综合征。弥漫性硬皮病皮肤硬化范围广泛，可累及四肢、面部及躯干皮肤，进展快，内脏受累较重，预后差。

雷诺现象往往是硬皮病最早期表现，发生率达90％以上，大多数在雷诺现象5年后出现皮肤硬化，有的则更早或更晚。

皮肤改变依次经过肿胀、硬化、萎缩。往往从肢体远端开始，逐渐向近端扩展。受累皮肤干燥，毛发稀少，可伴有色素沉着或减退，毛细血管扩张，与下部组织相连，不易移动。晚期表情固定，鼻尖小，眼裂变小，外耳变薄，张口受限，口周出现放射状沟纹。指（趾）关节不能伸直，因为骨质吸收而变短，易发生坏死、溃疡。

内脏损害以食管多见，表现为吞咽困难和返流性食道炎。此外，肺间质纤维化常见，呼吸功能衰竭是重要死亡原因。心、肾及胃肠道均可发生弥漫性纤维化，而出现心功能不全、肾危象和腹泻等一系列相应的临床表现。

检查抗核抗体常呈阳性，为核仁型。抗Scl－70抗体的出现对本病特异性高，阳性率约30％。抗着丝点抗体对CREST综合征特异性高，部分病人可以出现抗RNP、SSA、SSB和低效价的抗ds－DNA抗体。

诊断标准目前广泛采用美国风湿病学会1980年提出的诊断标准。

主要标准近端肢体体肤硬化（皮肤硬化超过掌指关节）

次要标准指端硬化；指尖溃疡、瘢痕（指垫消失）；肺纤维化。

如出现主要诊断标准或有两项次要标准即可确诊。

[治疗原则]

一般治疗加强营养，防治感染，避免过度紧张和精神刺激。注意全身保暖，必要时使用尿素酯，以减轻皮肤干燥、硬化和溃疡。

药物治疗

改善血液循环系统药物本类药物对雷诺现象也有一定疗效。

钙拮抗剂如硝苯地平10mg，每日3次。

α受体阻断剂哌唑嗪0.5mg，每日3次。可加量至1－2mg/次。

抗纤维化药物D－青霉胺初始剂量为250mg每日，逐渐增量，每隔4周每日增加125mg，直到每日500－750mg，维持1－3年，逐渐减量，维持量每日250－500mg。主要不良反应有皮疹、骨髓抑制和蛋白尿。

抗炎药和免疫抑制剂

泼尼松每日7.5－30mg，对早期发热、皮肤肿胀、关节疼痛、肌痛、浆膜炎和间质性肺炎有一定疗效，症状控制后即应减药。后期皮肤硬化糖皮质激素无效。如出现弥漫性肺纤维化、心包积液和肌炎等，应泼尼松0.5－1mg/kg。

环磷酰胺适用于进展块、皮肤病变弥漫，且伴心肺累及者。

氯喹每日一次日0.25g或羟基氯喹0.2－0.4g/日分两次服用。

非甾体类消炎药主要用于关节炎和软组织疼痛。

肾功能衰竭和高血压危象要进行相应处理。