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关于狼疮性肾炎病例分析内容疾病简介病例分析第2页,共21页,星期六,2024年,5月是一种多因素参与的、特异性自身免疫性结缔组织病。病人可产生多种自身抗体,通过免疫复合物等途径,损害各个系统、脏器和组织。全身发热,疲乏皮肤黏膜蝶形红斑骨,肌痛,肌炎心血管心包炎肺与胸膜炎症神经系统精神障碍消化系统食欲不振血液系统慢性贫血眼影响视力系统性红斑狼疮(SLE)肾狼疮性肾炎第3页,共21页,星期六,2024年,5月确诊SLE时临床LN为24.24%半年42.42%;一年61.29%;二年72.4%;四年92.31%。SLE患者若不在早期死于肾外疾患,绝大多数病例最终都会发生狼疮性肾炎临床狼疮性肾炎(LN)的发生率与SLE病程长短有关:系统性红斑狼疮(SLE)第4页,共21页,星期六,2024年,5月狼疮性肾炎(LN)1.全身表现2.肾脏表现3.化验异常间断发热;蝶形红斑;无痛性口腔溃疡;多个关节肿痛;癫痫或精神异常;雷诺氏现象。①单纯性血尿或蛋白尿;②肾炎样表现:血尿、蛋白尿伴浮肿、腰酸或高血压③肾病综合征样表现:大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿④急进性肾炎表现:血尿、蛋白尿伴肾功能急剧减退⑤慢性肾功能衰竭①血常规出现白细胞减少(4.0×109/L),贫血,血小板减少(100×109/L);②血沉快;③补体C3低;④抗核抗体及自身抗体阳性。第5页,共21页,星期六,2024年,5月无须针对LN的特殊治疗措施,一般给与中、小剂量糖皮质激素治疗;当有严重肾外表现时,则按肾外情况给予相应治疗。诱导阶段主要是针对急性严重的活动性病变,迅速控制免疫性炎症及临床症状。免疫抑制药物作用较强,剂量较大,诱导时间一般6~9个月;维持阶段重在稳定病情,防止复发,减轻组织损伤及随后的慢性纤维化病变。免疫抑制药物剂量小,副作用少。Ⅰ型及轻症Ⅱ型较重的II型轻症III型重症Ⅲ型及Ⅳ、(包括Ⅳ+Ⅴ、Ⅲ+Ⅴ)可给予单纯的糖皮质激素治疗。待病情控制后逐渐减量并维持。如单纯激素治疗反应不佳或激素治疗禁忌时,可给予免疫抑制剂治疗。不同病理类型LN,免疫损伤性质不同,治疗方法不一,应根据肾活检病变性质选择治疗方案。狼疮性肾炎(LN)的治疗第6页,共21页,星期六,2024年,5月(1)现有治疗方案对部分病人无效:大约有10%~20%的重症LN患者在发病后5~10年内进入终末期肾功能衰竭。(2)免疫抑制副作用:在临床上有相当一部分重症LN患者死于治疗中的合并症。(3)复发率高:即使在一些获得过完全缓解的病人中,仍有1/3病人会出现复发。(4)不同肾脏组织病理类型对治疗的反应存在差异:肾小球膜性病变和血管炎样病变对激素和环磷酰胺疗法反应差。狼疮性肾炎(LN)的治疗难点第7页,共21页,星期六,2024年,5月病历基本信息基本信息男,28岁,2012年8月17日入院,在院27天主诉关节疼痛伴尿检异常近1年,双下肢浮肿1周。现病史2011年9月患者无明显诱因出现关节疼痛,颜面部可见蝶形红斑,于外院诊断为肾小球肾炎。2012年4月诊断为系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎。血压最高达200/120mmHg,患者糖尿病现空腹血糖10mmol/L,餐后血糖在12mmol/L。1周前患者无明显诱因出现双下肢浮肿,自觉胸闷、乏力,尿量未减少(具体不详),于阜新矿业医院查CT示考虑双肺炎症,纵隔淋巴结肿大,双侧胸腔积液,心包积液,腹水。患者关节疼痛,颜面部可见蝶形红斑,光过敏,患者自觉反酸、呕吐,近期无咳嗽、咳痰,无腹痛、腹泻。既往史高血压病史1个月,最高达200/120mmHg;糖尿病病史2个月。入院诊断1.继发性肾小球疾病,狼疮性肾炎,慢性肾功能不全(CKD4期)
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