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臣心一片磁针石,不指南方不肯休。——文天祥
【综述】中枢性尿崩症的病因和影像表现(三):手术创伤、
自身免疫、肉芽肿和炎症等
中枢性或神经性尿崩症(centraldiabetesinsipidus,CDI)是由于
合成或分泌的抗利尿激素(antidiuretichormone,ADH),也称为精
氨酸加压素肽(AVP),不足所造成。临床上以多饮(polydipsia)和
低比重尿(250mOsm/L)性多尿(polyuria)(尿量30mL/kg/天)
为特征。原因在于下丘脑渗透压感受器(hypothalamic
osmoreceptors)、下丘脑视上核或室旁核(supraopticor
paraventricularnucleiofthehypothalamus),、下丘脑正中隆起
(medianeminenceofthehypothalamus)、神经垂体的漏斗部
(infundibulum)或垂体后叶等一个或多个部位受损的结果。需要一
个聚焦关注垂体腺或蝶鞍的MRI方案为基准。
《Neuroradiology》杂志2018年10载[60(10):995-1012]
爱尔兰都柏林的AdamsNC,FarrellTP,OSheaA等撰写的综述《中
枢性尿崩症的神经影像:时间、形式和表现。Neuroimagingof
centraldiabetesinsipidus-when,howandfindings.》(doi:
10.1007/s00234-018-2072-7)
该综述阐述与中枢性尿崩症(CDI)的几种神经影像学的相关因素
及其成因。最常见的中枢性尿崩症原因是下丘脑-垂体轴的良性或恶性
肿瘤(25%),手术(20%),头部外伤(16%)或家族性原因(10%)。有
多达30%的病例中没有发现病因。下丘脑-神经垂体轴的解剖学和生理
学知识是评估中枢性尿崩症患者的关键。通过MRI建立中枢性尿崩症
的病因学,结合临床和生化评估有助于恰当地进行针对性治疗。图片
综述的目的是说明神经影像学上中枢性尿崩症的各种不同原因,突出
最佳的MRI方案,并修订解释这些研究所需的详细的神经解剖学和神
经生理学知识。
要点
·中枢性或神经性尿崩症(CDI)是发生在包括下丘脑渗透压感受器、
下丘脑视上核或室旁核、下丘脑正中隆起、垂体漏斗部或垂体后叶在
臣心一片磁针石,不指南方不肯休。——文天祥
内的一个或多个部位受损,导致抗利尿激素(ADH)合成或分泌不足所
造成。
·对未明确病因得所有患者有必要聚焦关注其垂体腺和蝶鞍的磁共
振检查方案。
MRI·常见原因包括:神经外科手术、头部外伤、颅咽管瘤、生殖细
胞瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhanscell
histiocytosis)和先天性结构异常。
50·岁以上患者有急性起病的中枢性尿崩症,应该考虑须除外垂体
转移瘤,并应包括胸部放射影像学在内的适当检查。
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