主动脉夹层动脉瘤(李小贤).pptVIP

心外科.主动脉夹层的概念主动脉夹层是指主动脉腔内的血液，从主动脉内膜撕裂口进入主动脉中膜，使中膜分离，并沿主动脉长轴方向扩展，从而造成主动脉真、假两腔分离的一种病理改变。一、病因

高血压和主动脉中层疾病是

发生主动脉夹层瘤的最主要因素。高血压和动脉粥样硬化：高血压→动脉壁长期处于应急状态，→弹力纤维发生囊性变性或坏死→夹层形成。结缔组织病：马凡综合征患者，因结缔组织病变，主动脉壁变薄易于受损，可较早促使升主动脉夹层发生。妊娠：常在妊娠7—9个月发病，可能与妊娠高血压综合征主动脉中层坏死有关。1先天性心脏病：2损伤：严重外伤可引起主动脉峡部撕裂，14%的患者发病与重体力运动有关。左心导管检查或体外循环插管技术，及主动脉阻断等医源性损伤，也可引起改病。3罕见原因：梅毒、心内膜炎、系统性红斑狼疮、多发性结节性动脉炎等。另有些药物和食物对结缔组织具有毒性作用，如甜豆中含有氨基乙基氰化物等，可使主动脉中层囊性变性。一、病因（续）二、病理生理改变主动脉夹层动脉瘤根据发病的急缓可分为急性和慢性夹层动脉瘤。发病在2周内称为急性夹层动脉瘤；无急性病史或发病超过2周以上者属于慢性夹层动脉瘤。急性病变的特征：主动脉中膜因血流冲击引起进行性分离。真腔（主动脉真正的内腔）→瓣片（内膜撕裂口）→假腔(中膜内形成的壁间腔隙)。慢性期特征：主动脉壁的扩张、动脉瘤的形成，组织学可见主动脉中膜呈退行性改变，弹力纤维减少、撕裂和平滑肌细胞减少等保护。可见纤维性改变。0102病理生理改变（续）主动脉夹层动脉瘤时，血液（高压）→撕裂口→中层（中层滋养动脉破裂→血肿→压力增大）→内膜撕裂→撕裂口增大。01撕裂口多发生于主动脉压力最强的部位，即升主动脉近心端和降主动脉起始端，在左锁骨下动脉开口下方2-5cm处。02二、病理生理改变（续）011955年DeBakey将其分为3型。02I型内膜撕裂口位于升主动脉或弓部，剥离范围延伸至弓部和降主动脉可达髂动脉，其中包括破口位于左弓而内膜逆行剥离至升主动脉者。03II型内膜撕裂口同I型而剥离血肿只限于升主动脉和弓部。04III型位于主动脉峡部、左锁骨下动脉远侧，又根据夹层是否累及膈下腹主动脉将III型分为IIIa和IIIb.DeBakey分型：三、分型三、分型（续）Miller等根据手术需要将夹层动脉瘤分为StanfordA、B两型A型包括DeBekayI、II型及破口位于左弓而逆行剥离至升主动脉者；B型指内膜撕裂位于主动脉弓峡部而向胸主动脉以下蔓延者。四、临床表现疼痛：突发剧烈的疼痛为发病时最常见的症状，约发生于90%的患者。疼痛呈撕裂或刀割样，难以忍受。病人表现为烦躁不安，焦虑、恐惧和濒死感觉，且为持续性，镇痛药物难以缓解。急性期约有1/3的病人出现面色苍白，大汗淋漓、四肢皮肤湿冷，脉搏快弱和呼吸急促等休克样的表现。心脏表现：当DeBekayI、II型夹层剥离累及主动脉瓣时，出现主动脉瓣区的舒张期杂音，主动脉瓣关闭不全时极易发生急性左心衰竭，出现心率快，呼吸困难等。夹层剥离累及冠状动脉时可引起急性心肌缺血或心肌梗死，夹层剥离破入心包时可迅速发生心包填塞，导致猝死。1高血压：2四、临床表现（续）脏器和肢体缺血的表现：当发病数小时后可出现周围动脉阻塞现象，可出现颈动脉或肢体动脉搏动强弱不等，严重者可发生肢体缺血坏死。夹层累及主动脉弓部头臂动脉，可引起脑供血不足，甚至于昏迷、偏瘫等。四、临床表现（续）降主动脉的夹层累及肋间动脉可影响脊髓供血引起截瘫。累及腹腔脏器分支则可引起肝供血不足，肝功受损，类急腹症表现或消化道出血、肾功损害和肾性高血压等。0102四、临床表现（续）破裂症状：瘤体破裂→心包→心包填塞：（心音遥远、双侧颈静脉怒张、CVP升高、奇脉、脉压差缩小等）。瘤体破裂→胸膜腔→胸腔积液：（患者肋间隙饱满，叩诊呈实音，听诊呼吸音减弱，胸腔穿刺抽出血液等）。四、临床表现（续）五、实验室检查大多数患者血、尿常规正常。部分患者发病急性期可出现白细胞升高，中性粒细胞增加，尿常规检查尿蛋白阳性，出现管型及大量红细胞。超声心动图：该检查是目前临床上开展较多的无创性检查，能够显示出瘤体的部位、大小、范围、搏动以及并发症。01经食道超声心动图（TEE）诊断主动脉夹层动脉瘤。对于升主动脉夹层动脉瘤的诊断，TEE的敏感性可以高达78.3%～98%，特异性为63%~96%.但对远端降主动脉瘤的敏感性则大为降低，仅为40%左右。TEE可以观察夹层内膜撕裂的位置、假腔内血栓及血流、心包内是否存在积液等，并可见真假腔间波动的内膜片。0