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生物化学实验期末蚕豆病设计性实验报告
案例分析
案例：
患儿，男性，3岁，因面色苍白伴血尿1天入院。1天前食用新鲜蚕豆后，今日出现恶心、呕吐、排尿呈酱油样（发
生溶血性贫血）色，面色苍白。据家长反映，患者的姐姐也曾发生过类似情况。
体格检查：体温38℃，脉搏150次/分，呼吸40次/分，血压80/60mmHg，呼吸急促，神清，萎靡，面色苍白，皮肤
及巩c膜黄染，体型较同龄人瘦小。心、肺未及异常，肝、脾未触及，双肾区无叩击痛，神经系统检查未及异常。实验
室检查：红细胞1.98×1012/L，血红蛋白53g/L，血清总胆红素85.5µmol/L，结合胆红素13.7µmol/L，未结合胆红素
71.8µmol/L，尿蛋白（++），潜血(+)，尿胆红素(－)，尿胆素原(+)，尿液镜下未见红细胞。
实验室检查项目患儿检查值正常值
1212
红细胞1.98×10/L（6.0-7.0）×10/L↓
血红蛋白53g/L（170-200)g/L↓
血清总胆红素85.5µmol/L（3.4-17.1）µmol/L↑
结合胆红素13.7µmol/L0～3.42μmol/L↑
未结合胆红素71.8µmol/L0～13.68μmol/L↑
尿蛋白（++）
潜血(+)
尿胆红素(－)
尿胆素原(+)
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症[1]
发病前曾食用蚕豆皮肤及巩膜黄染
其姐亦类似病史黄疸
排尿呈酱油样
蚕豆病Bp：80/60mmHg
溶血性贫血
T：38℃P：150bpm
体温升高B:40bpm
呼吸急促
设计实验
实验设计
特异性不高
高铁血红蛋白还原试验
G6PD筛选试验
G6PD荧光斑点试验
国际血液学标准化委员会
(ICSH)推荐
红细胞G6PD活性测定
G6PD确诊试验
G6PD基因分析
实验原理
G6PD荧光斑点试验[2]
G6PD
G6P6PGA
340nm紫外线
NADPNADPH荧光
实验原理：葡萄糖-6-磷酸（G6P）在G6PD作用下形成6-
磷酸葡萄糖（6PGA）,同时使NADP转变为NADPH,后者在
340nm波长紫外线照射下产生荧光。所以将含有G6P和
NADP等的混合试剂与血混匀，通过观察滤纸上有荧光出现
时间可判断G6PD活性。
G6PD荧光斑点试验
试剂：10mmol/LG6P钠盐、7.5mmol/LNADP、
1g/dL皂素、250mmol/L磷酸盐缓冲液（pH7.4），
蒸馏水
仪器：长波紫外灯、滤纸、水浴箱
实验流程
G6PD荧光斑点试验
1反应液的配制：10mmol/lG6P钠盐0.1ml、7.5mmol/l
NADP0.1ml、1g/dl皂素0.2ml、250mmol/l磷酸盐缓冲
液（pH7.
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