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必威体育精装版:肥大性下橄榄核变性临床及影像表现
在现代医学影学和神经病学领域,肥大性下橄榄核变性
(ypertrophiclivaryegeneration,一种罕见且特殊的
HODHOD)是
神经系统疾病,其研究对千深入理解脑卒中后神经系统的继发性改变具
有重要意义。HOD通常继发千脑千或小脑的结构性病变,如脑出血、脑
梗死、肿瘤或创伤,这些病变影响了齿状核-红核-下橄榄核环路
(Guillain-ollaretTriangle,GMT),导致远隔原发灶的延髓下橄榄
M
核发生顺行性空泡样变性,形态学上表现为下橄榄核局灶性肥大。
(
近年来,随着磁共振成MRI)技术的发展和普及,HOD的诊断率逐
渐提高,对其认识也不断深入。本综述旨在汇集和分析近年来国内外关
千HOD的病例报告,通过对病例的详细描述、影像学特征、临床表现
以及治疗和预后的总结,为临床医生提供更全面的参考信息,以提高对
HOD的诊疗水平。
本综述中,我们收集了多个病例,涉及不同年龄、性别和病因的HOD
患者。这些病例的共同特点是在原发脑卒中后一段时间内出现新的神经
系统症状,如腮肌阵挛、眼震、复视、共济失调等,这些症状与HOD
的典型临床表现相符。影像学上,这些病例均显示下橄榄核T2WI高信
号,部分病例伴有下橄榄核体积增大,这是HOD的典型MRI表现。
通过对这些病例的分析,我们发现HOD的诊断主要依赖千MRI检查,
尤其是T2WI序列的高信号。治疗方面,目前尚无特效疗法,主要采用
对症治疗,如抗癫痛药物、肌肉松弛剂等。部分病例通过药物治疗症状
有所缓解,但总体效果有限。此外,手术治疗如深部脑刺激术(DBS)
可能为未来治疗HOD提供新的方向。
本综述的目的是为了提高临床医生对HOD的认识,特别是在脑卒中后
对HOD的警惕性。通过对HOD病例的详细分析,我们希望能够帮助
医生更好地理解这一疾病的发生机制、临床表现和影像学特征,从而及
时诊断和治疗HOD,改善患者的预后。同时,我们也期待未来有更多的
研究能够探索HOD的发病机制和有效治疗方法,为患者带来更好的治
疗选择。
病例介绍
病例1:55岁男性,双侧肥大性下橄榄核变性(HOD)
该患者表现为双侧HOD,MRI检查揭示了桥脑右背侧及左腹侧小软化
灶,这可能是由千之前的脑梗死或出血事件。这些软化灶影响了齿状核-
红核-下橄榄核环路(Guillain-Mollaret三角,GMT),导致双侧下橄
榄核肥大,且右侧较左侧明显。T2WI高信号表明下橄榄核区域含水最
增加,这是HOD的典型MRI表现。这种信号变化可能是由千神经元变
性、胶质细胞增生和细胞内水肿所致。此外,患者还并发了双侧桥臂变
性,这可能进一步影响了患者的运动协调和平衡。
图1男,55岁,,桥脑右背侧(A)及左腹侧小软化灶(B):轴位nw访汉i侧下橄榄核肥大,且右侧
双侧HOD.轴位mwr
较左侧明显,"W[高信号(C)
病例2:67岁男性,双侧HOD
该患者同样被诊断为双侧HOD,MRI显示桥脑右背侧出血,这可能是
由千高血压性脑出血或其他血管病变。出血导致的直接损伤和随后的水
肿影响了GMT,进而导致双侧下橄榄核肥大和信号增高。与病例1类似,
这种信号变化在T2WI上表现为高信号,反映了下橄榄核的病理改变。
此外,右侧较左侧信号更明显,提示右侧下橄榄核受累可能更严重。
图2剪67岁,双侧HOD.轴位T2WI,桥脑图3女,42岁,双侧HOD.轴位T2.
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