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皮质醇增多症临床表现汇报人：文小库2024-12-09

皮质醇增多症概述主要临床表现内分泌系统紊乱表现神经系统与精神状态异常神经系统与精神状态异常诊断方法与治疗原则目录CATALOGUE

01皮质醇增多症概述

皮质醇增多症（hypercortisolism），又称库欣综合征（Cushingsyndrome，CS），是由于多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多糖皮质激素所产生的临床症候群。定义皮质醇增多症的发病机制涉及下丘脑-垂体-肾上腺轴（HPA轴）的紊乱，导致肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素，尤其是皮质醇。发病机制定义与发病机制

发病原因皮质醇增多症的发病原因多样，包括垂体ACTH分泌过多、肾上腺皮质肿瘤、肾上腺皮质增生等。分类根据病因，皮质醇增多症可分为促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖型和非依赖型两种。ACTH依赖型包括库欣病（Cushingsdisease）、异位ACTH综合征等；非依赖型包括肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌等。发病原因及分类

VS皮质醇增多症的高发年龄在20～40岁，男女发病率之比约为1：3。特点皮质醇增多症的临床表现具有特征性，包括满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。此外，长期应用大剂量糖皮质激素或长期酗酒也可引起类似库欣综合征的临床表现。高发人群高发人群及特点

02主要临床表现

满月脸面部如满月，皮肤发红，常伴有痤疮和胡须生长。多血质外貌面色红润，皮肤菲薄，皮下毛细血管清晰可见，呈现多血质外貌。满月脸与多血质外貌

躯干肥胖，四肢相对瘦小，呈现“向心性”肥胖。向心性肥胖皮肤出现紫色条纹，常见于下腹部、大腿、臀部等部位。紫纹向心性肥胖与紫纹

痤疮面部、背部等部位出现痤疮，皮肤油腻。皮肤病变皮肤变薄、易出现瘀斑，伤口愈合缓慢，易感染。痤疮与皮肤病变

高血压与心血管系统症状心血管系统症状心脏肥大、心力衰竭、心律失常等心血管系统症状。高血压多数患者出现高血压，同时可能伴有头痛、头晕等症状。

03内分泌系统紊乱表现

皮质醇具有拮抗胰岛素的作用，导致血糖升高，增加糖尿病风险。血糖升高长期皮质醇增多，使得机体对胰岛素的敏感性降低，糖耐量受损。糖耐量减低糖尿病酮症酸中毒、高渗性非酮症糖尿病昏迷等并发症风险增加。糖尿病并发症继发性糖尿病风险增加010203

骨质疏松与骨折易发性骨密度下降皮质醇可抑制骨形成，促进骨吸收，导致骨密度下降。骨质疏松使得骨骼脆弱，轻微外力即可导致骨折。骨折风险增加骨质疏松严重者可出现脊柱后凸畸形，影响生活质量。脊柱后凸畸形

皮质醇增多可抑制性腺功能，导致性激素分泌减少。性腺功能减退男性患者可能出现性欲减退、阳痿等性功能障碍表现。男性性功能障碍女性患者可能出现月经紊乱、闭经等症状，影响生育能力。女性月经失调性腺功能紊乱及月经失调

04神经系统与精神状态异常

皮肤变得菲薄，容易受伤。皮肤变薄腹部、臀部、大腿等处出现紫色条纹。皮肤紫纹皮肤变化

向心性肥胖躯干肥胖，四肢相对瘦小，呈向心性肥胖。满月脸面部圆润，呈满月状。体型变化

毛发增多面部、躯干等部位的毛发增多，呈多毛症。痤疮面部、背部等部位出现痤疮，且难以治愈。毛发与皮肤附属器变化

05诊断方法与治疗原则

临床诊断依据及鉴别诊断要点鉴别诊断要点需与其他病因引起的肥胖、高血压、糖尿病等相鉴别，如单纯性肥胖、原发性高血压、糖尿病等。临床诊断依据根据患者典型的症状如满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹等，结合实验室检查和影像学检查进行诊断。

测定血浆皮质醇水平，是诊断库欣综合征的关键指标。皮质醇测定测定血浆ACTH水平，有助于鉴别库欣综合征的病因。ACTH测定地塞米松可抑制正常人的皮质醇分泌，而库欣综合征患者则不受抑制，此试验有助于确诊库欣综合征。地塞米松抑制试验实验室检查项目选择与意义解读

可显示肾上腺的形态和大小，有助于发现肾上腺的腺瘤或增生。肾上腺CT可显示垂体的情况，有助于鉴别库欣综合征是否为垂体性。垂体MRI库欣综合征患者常有骨质疏松，骨密度检测有助于评估病情。骨密度检测影像学检查在诊断中的应用价值010203

垂体性库欣综合征首选经蝶窦手术治疗，切除垂体肿瘤。肾上腺皮质腺瘤首选手术治疗，切除腺瘤。肾上腺皮质增生药物治疗或肾上腺切除术，具体方案根据患者病情和手术情况而定。药物治疗对于无法手术或手术效果不佳的患者，可选用药物治疗，如皮质醇合成抑制剂等。针对不同类型患者的个体化治疗方案制定

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