第二十六章 免疫缺陷性疾病及其免疫检验课件.ppt

26第26章免疫缺陷病及其免疫检验发病机制：C1抑制分子（C1inhibitor,C1INH）基因缺陷所致。（一）遗传性血管神经性水肿为常见的补体缺陷，属于常染色体显性遗传病临床表现：反复发作的皮肤黏膜水肿，若水肿发生于喉头可导致窒息死亡。26第26章免疫缺陷病及其免疫检验发病机制：编码糖基磷脂酰肌醇（glycosylphosphatidylinositol,GPI）的pig-α基因翻译后修饰缺陷，导致GPI合成障碍。（二）陈发性夜间血红蛋白尿临床表现：慢性溶血性贫血、全血细胞减少和静脉血栓形成，晨尿中出现血红蛋白。26第26章免疫缺陷病及其免疫检验第三节继发性免疫缺陷病继发性免疫缺陷病（secondaryimmunodeficiencydisease,SIDD）是后天因素造成的，继发于某些疾病或使用药物后所致的免疫系统暂时或持久损害的一类免疫缺陷性疾病。分为继发性T细胞功能缺陷、继发性低丙种球蛋白血症、继发性吞噬细胞功能缺陷和补体缺陷。26第26章免疫缺陷病及其免疫检验1．肿瘤：恶性肿瘤，加之放疗、化疗、营养不良、消耗等因素可导致免疫缺陷。2．感染性疾病：以HIV感染所致的艾滋病最为严重。3．遗传性疾病：染色体异常、酶缺乏、血红蛋白病等。4．营养不良5．免疫抑制疗法6．其它：如电离辐射、手术、创伤、脾切除等均可引起免疫功能低下。一、继发性免疫缺陷的常见原因26第26章免疫缺陷病及其免疫检验又称艾滋病，是由人类免疫缺陷病毒（humanimmunodeficiencyvirus，HIV）感染引起的一组综合征。病人以CD4+T细胞减少为主要特征，同时伴反复机会感染、恶性肿瘤及中枢神经系统退行性病变。二、获得性免疫缺陷综合征

（acquiredimmunodeficiencysyndrome，AIDS）26第26章免疫缺陷病及其免疫检验艾滋病全球分布情况26第26章免疫缺陷病及其免疫检验AIDS的病因：人类免疫缺陷病毒（humanimmunodifiencyvirus，HIV）HIV-1和HIV-2两型。（一）病原学26第26章免疫缺陷病及其免疫检验HIVHIV-1HIV-2OMA,B,C,D,E,F,G,H,I,JTypesCladesANT70,MVP5180,VAURODNIH2GroupsNHIV的型和亚型26第26章免疫缺陷病及其免疫检验结构基因HIV-1(HIV-2)包膜(env)Gp160/gp120,gp41(gp140/gp105,gp36)多聚酶(pol)P66,p55(P68,P56)核心(gag)P24,p17(P26,p16)HIV的主要结构基因和相应的抗原26第26章免疫缺陷病及其免疫检验26第26章免疫缺陷病及其免疫检验26第26章免疫缺陷病及其免疫检验26第26章免疫缺陷病及其免疫检验26第26章免疫缺陷病及其免疫检验26第26章免疫缺陷病及其免疫检验（二）HIV的致病机制HIV通过gp120与靶细胞表面的CD4分子高亲和性结合，同时也与表达在靶细胞表面的趋化因子受体（CXCR4和CXCR5）结合，再由gp41介导病毒包膜与细胞膜融合，使病毒得以进入细胞。1．HIV侵入CD4+靶细胞的机制CD4分子是HIV糖蛋白的特异性受体，故HIV主要侵犯CD4﹢T细胞。表达CD4分子的单核-吞噬细胞、树突状细胞、B细胞、神经胶质细胞等也是其重要的靶细胞26第26章免疫缺陷病及其免疫检验26第26章免疫缺陷病及其免疫检验2．HIV损伤感染的CD4+细胞：HIV在靶细胞中复制，可通过直接或间接途径损伤CD4+细胞3．HIV逃避免疫攻击的机制：HIV感染机体后，可通过不同机制逃避免疫系统识别和攻击，以利于病毒在体内长期存活并不断复制。26第26章免疫缺陷病及其免疫检验（三）HIV诱导的免疫应答HIV感染机体后，HIV会进行性破坏机体免疫系统(尤其是细胞免疫)，但在病程不同阶段，机体免疫系统可通过不同应答机制以阻止病毒复制。体液免疫应答中和抗体抗P24壳蛋白抗体抗gpl20和抗gp41抗体细胞免疫应答CD8+T细胞应答CD4+T细胞应答26第26章免疫缺陷病及其免疫检验1．CD4﹢T细胞数量显著减少。2．Th1细胞与Th2细胞平衡失调。3．抗原呈