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系统性硬化症病理生理

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目录•系统性硬化症概述

•皮肤病变特点与病理生理过程

•内脏受累表现及病理生理机制

•实验室检查与辅助诊断技术应用

•治疗方案选择及患者管理策略

PART01

系统性硬化症概述

定义与发病机制

01定义

系统性硬化症是一种以皮肤增厚、变硬和纤维化

为主要特征的全身性自身免疫病。

02发病机制

涉及免疫系统异常、胶原纤维增生、血管病变等

多个环节，具体机制尚未完全明确。

03病理特点

皮肤、内脏器官和血管等结缔组织的胶原纤维肿

胀、断裂、玻璃样变及纤维化。

临床表现及分型

临床表现分型特异性表现

皮肤硬化、雷诺现象、关节根据皮肤病变范围和内脏受指端硬化、面部和口唇硬结、

痛、肌肉无力、食管功能障累情况，可分为局限性和弥皮肤色素沉着或脱失等。

碍、肺纤维化等。漫性两种类型。

诊断标准与依据

诊断标准

依据临床症状、体征、实验室检查及组织学检查等综合判

断。

诊断依据

皮肤硬化、雷诺现象、抗核抗体阳性、抗Scl-70抗体阳性

等。

鉴别诊断

需与其他自身免疫病、结缔组织病等相鉴别。

发病率及人群特征

人群特征

女性多见，男性相对较少，且女性患

者病情往往更为严重。

发病率

相对较低，但具体发病率因地区和种

族而异。年龄分布

多见于中青年，但儿童和老年人也可

发病。

PART02

皮肤病变特点与病理生理过

程

皮肤增厚与纤维化表现

胶原蛋白合成增多

系统性硬化症患者的皮肤增厚是由于胶原蛋白合

成增多，导致皮肤纤维化和硬化。