嗜铬细胞瘤的诊治.pptVIP

病例1典型嗜铬细胞瘤临床表现：阵发性高血压伴三联征（头痛、出汗、心悸）近发作频率增加高度怀疑发作时血NMN662pg/ml（0－180），MN1302pg/ml（0－90），5h尿VMA/Cr9.8（0－10）尿NMN780μg/24h（0－600），MN900μg/24h（0－350）24h尿VMA16mg/24h（0－15）嗜铬细胞瘤生化诊断明确定位诊断超声CTMRMIBGPET解剖显像功能显像功能显像的意义：确诊定位并利于鉴别诊断；检出多发或转移病灶；生化指标阳性和(或)可疑而CT或MRI未能定位者；复发病灶的定位等均一低回声的圆形、卵圆形肿物，肿瘤较大者有出血、坏死，回声不均一费用低廉，可作为筛查不推荐用于明确诊断，除非婴幼儿、孕妇、对CT增强剂过敏或无CT、MRI检查设备对PHEO的敏感度为83～89％，特异性只有60％超声1～2cm的PHEO一般密度均一，其值在40～50HU，均匀强化；如肿瘤较大或出血、坏死，坏死区域密度较低可检测到0.5～1.0cmPCC以及1.0~2.0cmPGLPPGL通过CT平扫、增强后的诊断敏感度88-100％对胸、腹和盆腔组织有很好的空间分辨率，并可发现肺部转移病灶首选CTCT:左肾上腺嗜铬细胞瘤1T1期显像：与肝脏、肾脏、肌肉相类似的信号，较易与脂肪区别；T2显像：高于上述组织的高信号2如有出血、囊性变，信号可能不均匀3无放射损害，可用于婴幼儿、孕妇、对CT增强剂过敏者以及已知种系突变和最近已有过度辐射而需要减少放射性暴露的人群；4探查颅底和颈部PGL，其敏感性90%-95%5有肿瘤转移的患者6CT检查显示体内存留金属异物伪影MRIMRI诊断PCC的敏感性/特异性分别为85-88%和70-100%131I-MIBG具有治疗恶性PPGL的作用转移性、复发性PPGL、位于颅底和颈部、胸腔、膀胱PGL，与SDHx基因相关PPGL检出敏感性较低拟交感神经药、阻断CA转运药物如可卡因和三环类抗抑郁药、钙同等阻滞剂、α及β肾上腺素能受体阻滞剂可减少123I-MIBG浓聚，需停药2周MIBG0104020318F-FDG-PET/CT(18氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描)建议用于肾上腺外的交感性PGL、多发性、恶性和（或）SDHB相关的PPGL的首选定位诊断[11C]-hydroxyephedrine(对羟麻黄碱)PET和[11C]-epinephrine(肾上腺素)PET[18F]-dihydroxyphenylalanine（左旋多巴）([18F]-DOPA)PET6-[18F]-fluorodopamine（氟多巴胺）([18F]DA)PETPETPETPETscanswithF-18-fluorodopamineofpatientswithadrenalheochromocytomas:leftpanelshowsaleftadrenalpheochromocytoma(darkarrow)andrightpanelshowsarightadrenalpheochromocytoma(darkarrow).对头颈部PGL肿瘤的定位诊断率优于123IMIBG（89-100％vs18-50％）对PGL定位诊断率优于PCC（80-96％vs50-60％）推荐筛查恶性PGL的转移病灶030201生长抑素受体显像其肿瘤可位于全身，沿交感神经链分布的多个部位，故对其定性、定位诊断和手术治疗也涉及多个学科*PPGL的主要临床表现为高CA分泌所致的高血压及其并发症；由于肿瘤持续性或阵发性分泌释放不同比例的CA，故患者的临床表现不同，可表现为阵发性、持续性或在持续性高血压的基础上阵发性加重；PPGL是一种疑难复杂的内分泌疾病，*激素及代谢产物的测定是PPGL定性诊断的主要方法T2嗜铬细胞瘤和副神经节瘤

诊疗进展病例女，69岁发作性头晕、头痛4年，加重伴心悸7月平时BP140/90mmHg，发作时BP190/110mmHg发作时血NMN662pg/ml（0～180），MN1302pg/ml（0～90），5h尿VMA/Cr9.8（0～10）尿NMN780μg/24h（0～600），MN900μg/24h（0～350）24h尿VMA16mg/24h（0～15）腹部B超：右肾上腺囊实性占位（4.2×3.5cm）肾上腺CT：右肾上腺占位（4.8×3.5cm），考虑嗜铬细胞瘤可