运动神经元病护理查房专家讲座.pptxVIP

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运动神经元病护理查房

f重症医学科白钰

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定义

运动神经元病（motorneurondisease，MND）

是一组病因未明选择性侵犯脊髓前角细胞、脑

干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束慢性进行

性神经变性疾病。MND病因尚不清楚，普通认为

是伴随年纪增加，由遗传易感个体暴露于不利环

境所造成，即遗传原因和环境原因共同造成了运

动神经元病发生。

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临床表现：

临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌无力

、肌萎缩与锥体束征不一样组合，而感觉和括约肌功效普通不受影响

。

本病临床表现和进展存在较大异质性，多数患者在出现症状后3-5

年内因呼吸肌受累造成呼吸麻痹或继发肺部感染而死亡。

对于不一样患者，首发症状能够有各种表现。多数患者以不对称

局部肢体无力起病。如走路发僵、拖步、易跌倒，手指活动（如持筷

、开门、系扣）不灵活等。也能够吞咽困难、构音障碍等球部症状起

病。少数患者以呼吸系统症状起病。伴随病情进展，逐步出现肌肉萎

缩、“肉跳”感（即肌束震颤）、抽筋，并扩展至全身其它肌肉，进

入病程后期，除眼球活动外，全身各运动系统均受累，累及呼吸肌，

出现呼吸困难、呼吸衰竭等。多数患者最终死于呼吸衰竭或其它并发

症。

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案例分析——现病史

患者，王春梅，女，43岁，于9月20日15:47急诊以“渐进性四肢

无力9年余，加重伴发烧，呼吸困难2天”之代诉收入重症医学科。患者

9年前无显著诱因出现双下肢无力，主要表现为上下楼梯困难，逐步

发展为不能独立行走。8年前患者自觉吃饭、穿衣等动作不能独立完

成。6年前，偶有抬头，转颈困难。发病过程无发烧、恶心、呕吐、

黑便，无头晕、头痛、发绀，无意识丧失、肢体抽搐、面色发绀等。

病后患者屡次就诊于“西京医院”，行神经电生理、脑脊液、肌电图

等相关检验，最终诊疗“运动神经元病”，给予相关对症支持治疗（

详细不详）。约六个月前，患者出现气促，气憋等症状，不能平卧。

2天前患者自感发烧，未测量体温，痰多，呈白色粘液样痰，无力咳

出，同时出现胸闷、气短，呼吸困难，马上送入我院，急查血常规：

白细胞计数25.57×109/L，中性粒细胞百分比83.3%。血气分析：PH

7.44，PCO233mmHg,PO251mmHg。胸片：右肺下叶炎性改变；

双肺支气管炎。心电图：窦性心律+异位搏动，偶发房性早搏，窦性

心动过速伴不齐。急诊以“肺炎,运动神经元病”收住我科。病后患者

神志清楚，精神差，大小便失禁。

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案例分析——既往史

f平素身体差，否定高血压，否定糖尿病，否定冠心病，否

定肝炎、结核、菌痢、伤寒等传染病史，否定手术、输血

、外伤史，否定药品、食物过敏史，预防接种史不详。

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