周内科再障okppt课件.pptxVIP

?;一、概述;（二）流行病学

发病率国内：年发病率0.74/10万人口

重性再障0.14/10万人口

慢性再障0.6/10万人口

性别男性略多于女性，无明显差别

年龄各年龄段均可发病，以青壮年居多;

（三）再障分型

重型(SAAI、II)非重型(NSAA,慢性)

先天性后天性（原发性、继发性）;（一）化学因素：

药物：抗癌药、氯(合)霉素、磺胺类、解热镇痛药等

化学物质：苯、杀虫剂。

（二）物理因素：

X线、镭、放射性核素。

（三）生物因素：

肝炎病毒、EB病毒、微小病毒B19等

严重细菌性及其它病原体感染。

（四）其他因素：

恶性肿瘤、结缔组织病、慢性肾功衰竭、PNH及妊娠。

（五）原因不明;

(一)造血干(祖)细胞内在缺陷（“种子”学说）

(二)造血微环境缺陷（“土壤”学说）

(三)异常免疫反应，损伤造血干(祖)细胞

（“虫子”学说）

;NormalBMbiopsy

Thismarrowistakenfromamiddleagedperson,soitisabout50%cellular,withsteatocytesadmixedwiththemarrowelements.;Aplsticanemiabiopsy

Hematopoieticelementsinthisbonemarrowbiopsyaremarkedlyreduced.Ofcourse,RBCstheplateletsandgranulocyteswilloftenbediminished.Whennoknowncausecanbefound,itistermedidiopathicaplasticanemia.;脂肪滴;NormalBMhigh.

Notethepresenceofmegakaryocytes,erythroidislands,andgranulocyticprecursors.Thismarrowistakenfromtheposterioriliaccrestinamiddleagedperson,soitisabout50%cellular,withsteatocytesadmixedwiththemarrowelements.;脂肪滴增多;

1.全血细胞减少，网织红细胞百分数0.01

2.一般无肝脾肿大

3.骨髓多部位增生减低或重度减低，(如有增生活跃，有巨核细胞明显减少)，骨髓小粒非造血细胞增多，(有条件者应作骨髓活检等检查)

4.能除外引起全血细胞减少的其它疾病，如阵发生睡眠性血红蛋白尿(PNH)，骨髓增生异常综合征(MDS)，低增生性急性白血病，恶性组织细胞病

5.一般抗贫血药物治疗无效;

重型再障慢性再障

起病急、进展迅速缓慢、进展较慢

贫血重、进行性加重较轻，稳定

症状明显症状较轻

出血较重、部位广泛较轻，以皮肤，粘膜为主

有内脏出血

感染严重，常发生内脏轻、以上呼吸道感染多见

感染、败血症;;(一)阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）

1.有反复发作的血红蛋白尿，尿色似酱油色，可有黄疸、脾大；

2.出血较轻；

3.网织红细胞绝对值高于正常，外周血可出现幼稚红细胞；

4.骨髓红系增生；

5.溶血检查：酸溶血试验(Ham试验)、糖水试验、及尿含铁