溶血性贫血-精品医学课件.ppt

血管外溶血的过程★RBC→Hb→血红素↓肝脏←非结合胆红素(间接胆红素)?↓结合胆红素↓肠道细菌尿胆原←肾粪便→粪胆原?（二）血管内溶血：?尿:出现血红蛋白(尿潜血阳性)或高铁血红蛋白（急性溶血）含铁血黄素（慢性溶血）

?血浆内出现游离血红蛋白高铁血红素白蛋白?血清结合珠蛋白显著减少或消失。血红蛋白尿：游离血红蛋白1300mg/L时出现含铁血黄素尿：反复血管内溶血时，铁以铁蛋白或含铁血黄素的形式沉积在上皮细胞内并可随尿排出，形成含铁血黄素尿。主要见于慢性血管内溶血。游离血红蛋白增加：正常仅约10~40mg/L血清结合珠蛋白降低：正常为0.5~1.5g/L血管内溶血的过程血红蛋白①游离血红蛋白↑血红蛋白结合体②结合珠蛋白→③血红蛋白尿④含铁血黄素尿⑤尿胆原排出肾肝脏胆汁肠血液重吸收粪胆原↑二、提示骨髓代偿性增生的实验室检查网织红细胞增多：增高?1.5%，在5%~20%之间,可高达40%。周围血液中出现幼红细胞：约1%，还可见豪-胶（Howell-Jolly)小体骨髓幼红细胞明显增生(中、晚幼红细胞?40%)。三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查红细胞形态改变：如球形、镰形、椭圆等吞噬红细胞现象及自身凝集反应海因(Heiz)小体：体外活体染色后，在光学显微镜下见红细胞内的1~2μm大小颗粒折光小体红细胞渗透性脆性增加红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标溶血性贫血的诊断溶血性贫血的诊断应按步骤进行：首先确定是否为溶血性贫血并确定溶血的部位再确定溶血的原因

诊断要点贫血、黄疸、脾大或血红蛋白尿等溶血的临床表现实验室检查：红细胞破坏，骨髓中幼红细胞代偿性增生，红细胞寿命缩短以上可作初步诊断。溶血性贫血诊断中的注意事项血管外与血管内溶血有时不能截然分开，常以不同程度同时存在有些指标如胆红素、结合珠蛋白的高低受多种因素影响，需正确判断其意义确定有溶血后需排除继发性者，力求找到原发的病因需了解检查结果在何种情况下可能出现假阳性或假阴性，轻型或不典型病例不能因一项检查阴性而否定诊断药物性或感染性溶血者，需注意是否在某种遗传性溶血的基础上发生，应分清原发与诱发的关系鉴别诊断1.有贫血、网织红细胞增多者：如失血、缺铁贫或巨幼贫的恢复早期。2.有贫血、无黄疸者：无效性红细胞生成3.有黄疸而无贫血者：家族性溶血性黄疸（Gilbert综合症)。4.有幼红细胞性贫血者：骨髓转移瘤确定溶血病因的检查：1.病史：感染、化学、物理因素2.抗人球蛋白试验(Coombs试验)：免疫性溶血3.球形红细胞：遗传性球形红细胞增多症4.其他特殊畸形红细胞：遗传性椭圆形红细胞增多症、DIC、海洋性贫血5.血红蛋白电泳：海洋性贫血6.高铁血红蛋白还原试验：G6PD7.酸化血清溶血(Ham试验)CD55CD59、糖水试验、热溶血试验：PNH治疗1.去除病因：停用药物、控制感染2.肾上腺皮质激素适应症：主要免疫性溶贫、其它如G6PD缺乏症急性溶血、不合输血后溶血、PNH3.脾切除术：适应症：遗传性球形红细胞增多症难治性自身免疫性溶贫某些血红蛋白病3.免疫抑制剂：环孢素A、环磷酰胺适用于难治性自身免疫性溶血性贫血4.输血：自身免疫性溶贫、PNH必须输洗涤红细胞地中海贫血、G6PD缺乏症急性溶血时可输浓缩红细胞5.其他治疗：急性溶血时防治急性肾衰竭、休克、纠正电解质紊乱G-6PD缺乏地贫自免溶贫