先天肥厚幽门狭窄congenitalhypertrophicpyl.pptVIP

幽门环肌对胃窦一侧产生压迹(肩征),对十二指肠基底部产生压迹使十二指肠形似蕈状(蕈征),胃小弯侧的蠕动波停止于幽门前方形似乳头(乳头征),仅使幽门入口充钡形似鸟嘴状(鸟嘴征)先天性肥厚性幽门狭窄

congenitalhypertrophicpyloricstenosis浙江大学儿童医院消化科李中跃内容定义流行病学病因和发病机制病理临床表现辅助检查诊断和鉴别诊断治疗先天性肥厚性幽门狭窄先天性肥厚性幽门狭窄(congenitalhypertrophicpyloricstenosis，CHPS)是由于幽门环肌增生肥厚，使幽门管狭窄而引起的上消化道不完全梗阻性疾病。先天性肥厚性幽门狭窄-流行病学特点占消化道畸形的第三位不同的发病率欧美国家较高，约为2.5～8.8‰亚洲地区相对较低中国发病率为3‰多为足月儿男性居多男女之比约4～5∶1多见于第一胎占总病例数的40～60％

遗传因素神经功能环境因素胃肠激素先天性幽门肌层发育缺陷先天性肥厚性幽门狭窄-病因遗传因素遗传因素家族性单卵双胎比双卵双胎多见双亲有幽门狭窄史的子女发病率可高达6.9%母亲有此病史，其子：19%，其女：7%父亲有此病史，其子：5.5%，其女：2.4%多基因性神经功能神经节细胞变性神经节细胞发育不良肽能神经的结构改变和功能不全免疫荧光技术-环肌中含脑啡肽和血管活性肠肽神经纤维数量明显减少放射免疫法测定组织中P物质含量减少胃泌素+定向遗传基因作用=幽门长期痉挛梗阻幽门肌层局部激素浓度增高使肌肉处于持续紧张状态，而致发病胃液中前列腺素（E2和E2a）浓度含量明显升高胃肠激素先天性幽门肌层发育缺陷1、肌肉功能性肥厚2、先天性幽门肌层发育缺陷（胚胎4-6周）机械性刺激粘膜水肿增厚幽门发生痉挛大脑皮层对内脏的功能失调幽门狭窄肥厚的肌肉主要是环肌呕吐发作而很早进行手术的病例中，通常发现肿块已经形成，肿块大小与年龄的病程长短无关？？？环境因素发病有季节性高峰，以春秋季为主在活检的组织切片中发现神经节细胞周围有白细胞浸润推测可能与病毒感染有关先天性肥厚性幽门狭窄-病理主要病理改变是幽门肌层肥厚，尤以环肌为著01幽门部呈橄榄形，质硬有弹性02肥厚的幽门肿块突然终止且凸向十二指肠腔内，形似子宫颈样结构03组织学检查见肌层增生、肥厚，肌纤维排列紊乱，粘膜水肿、充血04幽门梗阻致胃扩张，壁增厚，粘膜皱襞增多且水肿，并因胃内容物滞留，常导致粘膜炎症和糜烂，甚至有溃疡05”呕吐是主要症状最初仅是回奶，接着为喷射性呕吐,随梗阻加重，几乎每次喂奶后都要呕吐01呕吐物为粘液或乳汁/凝乳，不含胆汁少数由于刺激性胃炎，吐物含有新鲜或变性的血液01在呕吐之后婴儿仍有很强的求食欲01呕吐先天性肥厚性幽门狭窄-临床表现波形出现于左肋缘下，缓慢地越过上腹部，呈1～2个波浪前进，最后消失于脐上的右侧01轻拍上腹部容易引出02胃型及蠕动波右上腹肿块---特有体征检查者位于婴儿左侧，手法必须温柔，左手置于右肋缘下腹直肌外缘处，以食指和无名指按压腹直肌，用中指指端轻轻向深部按摸，可触到橄榄形、光滑质硬的幽门肿块，1～2cm大小在呕吐之后胃空虚且腹肌暂时松弛时易于扪及011-2%02饥饿和肝功能不成熟，葡萄糖醛酸基转移酶活性不足03大便少，胆红素肠肝循环增加黄疸消瘦、脱水及电解质紊乱由于奶和水摄入不足，体重起初不增，继之迅速下降，尿量明显减少，数日排便1次，量少且质硬，偶有排出棕绿色便，被称为饥饿性粪便。由于营养不良，脱水，婴儿明显消瘦，皮肤松弛有皱纹，皮下脂肪减少，精神抑郁呈苦恼面容。发病初期呕吐丧失大量胃酸，可引起碱中毒，呼吸变浅而慢，并可有喉痉挛及手足搐搦等症状，以后脱水严重，肾功能低下，酸性代谢产物潴留体内，部分碱性物质被中和，故很少有明显碱中毒者。CHPS的超声图像：肥厚的幽门环肌呈实质性中等或低回声团块,轮廓清晰,边界清,幽门管中央黏膜层呈强回声,幽门管腔呈线状无声。胃蠕动强烈时可见少量液体过幽门管。若以上3个标准未同时达到,仅有一项或两项达到标准,则采用超声评分系统幽门肥厚的诊断标准：幽门管长径17mm,幽门肌厚度≥4mm,幽门管直径13mm,超声检查先天性肥厚性幽门狭窄–辅助检查CHPS超声评分系统项目测量（mm）评分幽门直径＜10010-15115.1-172＞173肌层厚度＜2.502.5-3.513.6-4.52＞4.53幽门管长度＜13013-19119.1-222