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幼年特发性关节炎

juvenileidiopathicarthritis,JIA;一.定义;二.发展史与流行病学;1943年Wissller：瑞士，提出变应性亚败血症

特征：间歇高热，皮疹及关节症状为主

病因：轻型细菌感染+变态反应炎症

1973年：变应性亚败血症正式命名为Still`s病

1987年：美国风湿病学会﹙ACR﹚提出幼年类风湿性关节炎的分类标准

1989年重新修订

2001年：国际风湿病联盟儿科委员会统称为幼年性特发性关节炎（JIA）;美国风湿病学会（ACR）;发病率：

美国12～13.9/10万人

英国10/10万

芬兰9.2/10万

瑞典12/10万人

中国无详细流行病学资料

重庆医大儿童医院：占住院病例10～15/10万;三.病因和发病机制;四.病理;病理;五.临床表现;（一）全身型;;转归：

差异大。平均病程5～6年，50%持续多年

至成人。1/3患儿出现进行性、破坏性关节炎。

不良预后因素：

7岁，女性，病程长，心脏累及，血小

板增高、IgA增加，放射学进展快。

死因（3%）：

感染、肝功能衰竭、心脏病、淀粉样变、

激素副作用。

;;（二）多关节型-RF阴性;;（三）多关节型-RF阳性;;;（四）少关节型;;（五）与附着点炎症相关的关节炎;临床表现;;（六）银屑病性关节炎;;（七）未定类的JIA;（八）关节外表现;3、肺和呼吸道损害

慢性间质性肺炎：不明原因的长咳、咯痰、发

热、气急、胸痛、肺部罗音及杵状指（趾），

大多无症状。后期并发肺梗死、肺高压、支气

管扩张、肺气肿、肺硬化死亡

类风湿性胸膜炎：类风湿活动期，渗出性或干

性无明显症状，抗生素治疗无效，激素有效

;4、肾损害：

局灶性、间质性、药物性（青霉胺和金制

剂）肾炎或肾病、肾淀粉样变

轻微蛋白尿、血尿和管型尿，与关节炎活

动度一致，

转归：典型肾病，肾功能不全

肾淀粉样变用激素治疗可致恶化

;5、血液系统

贫血：血清铁蛋白正常或↑，血清铁↓，溶血DIC。

6、其它

植物神经功能紊乱：体温时高时低，血压不稳，汗多，毛发干燥，胃肠功能紊乱，夜尿

内分泌系统紊乱：发育迟缓，身材矮小，眠差，情绪不稳、性格内向

眼部：虹膜炎、虹睫炎、脉络膜炎、视网膜炎、结膜炎等

;六.实验室检查;七.诊断;鉴别诊断;八.治疗;（一）一般治疗;（二）药物治疗;;3、糖皮质激素

不作首选，过渡药，待症状减轻后减量

和停用。常用方式：

急性、重症病人早期，小剂量应用以控制

炎症，减轻肿痛，待NSARD发挥作用减

量和停药。

肿痛明显的大关节可关节腔内局部注射。

有关节外表现如血管炎、间质性肺改变、

溶血、虹膜炎等可大剂量使用。

银屑病性关节炎：不主张应用;4、免疫抑制剂

指征：长期处于疾病活动期，关节破坏，有潜在生长发育受阻、致残、致死的难治性JRA。

药物：环磷酰胺、环胞霉素A、骁悉、硫唑嘌呤

MTX：疗效肯定，每周1次，口服4～6周起效。不良反应为白细胞、血小板减少、口腔炎、肝损;;;

谢谢！