先天性心脏病课件.pptVIP

TOF病理生理”非青紫型：肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流青紫型：肺动脉严重狭窄，呈右向左分流伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重;肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成青紫型TOF病理生理①VSD分流肺循环缺血气体交换减少狭窄的肺动脉右心室肥厚右心房上下腔静脉静脉血肺静脉回流血减少左心房左心室骑跨的主动脉体循环血氧饱和度下降紫绀②③①②③导致紫绀ASD听诊胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射状杂音P2固定分裂S1增大胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致ASD心电图表现右室肥大（RVH)不完全房室传导阻滞（右图示I0房室传导阻滞）电轴右偏ASD心电图表现原发孔缺损时，电轴左偏ASDX线表现肺纹理增多右心影增大肺动脉段突出主动脉段正常或缩小ASD预后及治疗缺损直径3mm多在3个月内自然闭合缺损直径8mm自然闭合率极小分流量较大者（Qp/Qs1.5）需手术治疗治疗外科手术介入性心导管术：Amplazer、cardiaseal等装置关闭缺损返回室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损（vent-ricularseptaldefect,VSD）占我国先天性心脏病的50%小儿最常见的先天性心脏病约25%单独存在，其余合并其它畸形020103VSD分类（1）按缺损位置分为：膜周部型：约60%~70%流出部型流入部型肌小梁部①②③④约20%~30%VSD分类（2）小型室缺（roger病）中型室缺大型室缺缺损直径(mm)缺损面积(cm2)50.55~150.5~1.5151.0分流大小少中等大症状无或轻微有明显肺血管可无影响有影响肺高压Eisenmenger综合症按缺损大小分类：左向右分流的大小取决于：VSD病理生理VSD缺损的大小左右心室的压差体肺循环的阻力艾森曼格（Eisen-menger）综合征01030204VSD血液循环途径VSD分流肺循环充血肺动脉充血右心室右心房上下腔静脉肺静脉回流增多左心房扩大左心室扩大主动脉搏血减少体循环缺血为什么VSD左心房会增大？LVRVLARA发生于左向右分流心脏病后期01机制02不可逆的肺动脉高压产生03右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流04临床表现：持续性青紫05Eisenmenger综合征轻者可无症状1肺循环充血和体循环缺血表现2潜伏紫绀3并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎4VSD听诊5胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ-Ⅳ级全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导6二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）7肺动脉高压时P2亢进8临床症状VSD临床表现VSD心电图表现logo左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大VSDX线表现左右心室增大，左室大为主肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓影缩小VSD治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能内科治疗：防治心衰外科直视手术修补心导管介入治疗补片直接缝合123返回4动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭（patentductusarteriosus,PDA）1指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变;2占先天性心脏病的15%;3PDA病理分型管型漏斗型窗型左向右分流的大小取决于PDA病理生理下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常;04肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致;05导管的大小01差异性紫绀（differ-entialcyanosis）03主肺动脉压差02当肺动脉高压时,出现右向左分流,肺动脉的静脉血反流入主动脉弓而流入左锁骨下动脉,使左上肢紫绀,而主动脉的动脉血流入头臂干,使右上肢和嘴不发绀.*PDA血液循环途径PDA分流右心室肺动脉充血肺循环充血肺动脉高压肺静脉回流增多左心房扩大左心室扩大主动脉体循环缺血上下腔静脉右心房LVRVLARA为什么PDA左心房会增大？轻者无症状咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、充血性心力衰竭听诊胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）临床症状1周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动P2亢进2PDA临床表现PDA心电图logo左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大PDA治疗内科治疗防治心衰对于早产儿，