干燥综合征的诊治.pptx

干燥综合征汇报人：医学生文献学习

干燥综合征概述概念：干燥综合征（Sj?grensyndrome，SS）是一种慢性自身免疫病，主要累及唾液腺和泪腺等外分泌腺，腺体组织见淋巴细胞浸润与炎症，血清中自身抗体阳性，患者出现口干、眼干等症状。SS还可累及腺体外器官组织，引起系统性表现。分类：SS分为原发性（病因不明）和继发性（继发于其他结缔组织病）两类流行病学：我国原发性SS（primarySS，pSS）患病率约为0.33%～0.77%，好发年龄30～60岁，男女比约1∶10。

干燥综合征发病机制确切病因和发病机制不明。研究显示HLA基因、固有/适应性免疫和表观遗传因素均有参与。T和B淋巴细胞浸润腺体组织，常形成三级淋巴器官（异位的淋巴结样结构），促进自身反应性B细胞分化为浆细胞，产生自身抗体，损害外分泌腺。腺外病变包括上皮组织炎（间质性肾炎、胆管炎）、免疫复合物沉积所致的血管炎（IgA血管炎、冷球蛋白血症）、细胞或组织特异性自身免疫损害（血小板减少症、共济失调感觉神经节病、视神经脊髓炎谱系疾病）及结外淋巴组织增生（淋巴细胞性间质性肺炎）等。B细胞异常增殖和分化可致高球蛋白血症、促进淋巴瘤形成。

干燥综合征病理解剖和病理生理主要病理特征是外分泌腺（以唇腺活检组织为代表）中出现密集淋巴细胞浸润灶，淋巴细胞＞50个称为1个淋巴细胞聚集灶，形成灶性淋巴细胞性唾液腺炎。pSS淋巴细胞聚集灶常位于导管周围，与正常黏液腺泡相邻。老年人唾液腺常有腺泡萎缩、纤维化并有散在淋巴细胞浸润，多为非特异性唾液腺炎症所致，并非pSS的特征性病变。灶性评分（指数）是4mm2的腺体切面中淋巴细胞聚集灶数目，≥1个为阳性，是pSS组织病理诊断标准。其他外分泌腺，如皮肤（汗腺）、呼吸道、胃肠道和阴道黏膜，以及肾小管、胆小管、胰腺导管等具外分泌腺体功能的器官组织也可出现类似的病理改变

干燥综合征临床表现（一）?干燥的表现1.口腔干燥症唾液腺病变可引起下述症状：①口干：唾液减少，常频繁喝水，难以进食饼干等干燥食物，须用水送服。②猖獗龋：牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根，是本病的特征之一。③舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩，呈“镜面舌”样改变，口腔可出现溃疡或继发感染。④唾液腺炎：以腮腺受累最常见，累及单侧或双侧，可自行消退。

干燥综合征临床表现（一）?干燥的表现2.干燥性角膜结膜炎泪液分泌减少导致眼睛干涩感、灼烧感、沙砾感或异物感，内眦分泌物黏稠，眼易疲劳，可出现视物模糊。泪液减少导致角膜上皮缺损或干燥性角膜结膜炎。

干燥综合征临床表现（二）?腺外表现可出现全身症状，如乏力、低热等，约2/3的患者出现其他外分泌腺体或系统性损害。1.肌肉骨骼关节痛常见，少数发生关节炎，对称性、多个关节受累，但无关节破坏。2.肾脏主要是间质性肾炎和肾小管酸中毒（RTA），表现为酸中毒、低钾血症、肾性尿崩症、肾性骨病、泌尿系结石或肾钙化。pSS是RTA主要病因。肾小球损害相对较少，多为膜性肾病或冷球蛋白血症相关的系膜毛细血管性肾炎。

干燥综合征临床表现（二）?腺外表现3.呼吸系统气道黏膜分泌减少和气道干燥。肺病变主要是间质性肺炎，以非特异性间质性肺炎（NSIP）和淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）多见。pSS是LIP主要病因，CT见肺实质有薄壁囊泡。

干燥综合征临床表现（二）?腺外表现4.消化系统咽部、食管干燥或食管运动异常可引起吞咽困难、恶心、烧心及上腹部不适。慢性萎缩性胃炎，胃酸分泌减少，消化不良症状亦常见。可合并肝损害，表现为原发性胆汁性胆管炎和自身免疫性肝炎。胰腺可受累，多为亚临床病变。

干燥综合征临床表现（二）?腺外表现5.神经系统可出现周围神经病变，多表现为对称性多发性神经病变，感觉性神经病变更突出，表现为四肢对称性手套、袜套样感觉减退，伴有麻木针刺感。脑神经中以三叉神经受累多见并具有特征性，可出现三叉神经痛及面部麻痹感。中枢神经系统也可受累，出现视神经脊髓炎等病变。

干燥综合征临床表现（二）?腺外表现6.血液系统三系血细胞均可受累。患者淋巴瘤发生率高于普通人群，以非霍奇金淋巴瘤为主，最常见类型为结外黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤（MALT）。易发淋巴瘤的危险因素有：持续腺体肿大、脾大和/或淋巴结肿大、紫癜、干燥综合征疾病活动指数（ESSDAI）＞5、类风湿因子（RF）阳性、冷球蛋白血症、低C4血症、唇腺病理有异位生发中心样结构、灶性指数＞3等。

干燥综合征临床表现（二）?腺外表现7.甲状腺疾病可有甲状腺功能异常或自身免疫性甲状腺炎的表现。8.血管炎皮肤紫癜与IgA血管炎和冷球蛋白血症有关。累及较大血管可出现网状青斑或肢体溃疡。9.