免疫功能和免疫病.pptVIP

自身免疫性疾病的分类按免疫系统攻击的靶器官分：PUMCH器官特异性自身免疫病(organspecificautoimmunedisease)，如胰岛素依赖型糖尿病（IDDM）、MS、ITP等，也可转化为系统性。器官非特异性自身免疫病(non-organspecificautoimmunedisease)又称全身性或系统性自身免疫病，如SLE、RA等。器官特异性AID及主要靶抗原：PUMCH慢性甲状腺炎－－甲状腺球蛋白、微粒体、细胞膜表面抗原

Graves病（甲亢）------------甲状腺细胞表面TSH受体

Addison病----------------肾上腺细胞

恶性贫血------------------胃壁细胞、内因子

慢性溃疡性结肠炎------结肠粘膜上皮细胞男性自发性不育症、外伤后睾丸炎所致男性不育症-----精子

胰岛素依赖性糖尿病-----胰岛β细胞

胰岛素抵抗型糖尿病-----胰岛素受体

重症肌无力-----------------乙酰胆碱受体

多发性硬化-----------------MBP

自身免疫性溶血性贫血------RBC

特发性血小板减少性紫殿--血小板

交感性眼炎－－－－－－眼球内容物

非器官特异性AID及主要靶抗原PUMCH类风湿关节炎------变性IgG、II型胶原1系统红斑狼疮-------核成分（DNA、DNA-核蛋白、RNA、Sm抗原）、红细胞、血小板、细胞浆成分（线粒体、微粒体）2慢性活动性肝炎-------核成分、肝细胞膜成分、平滑肌成分3自身免疫性疾病的分类PUMCH根据发病原因分——原发性和继发性原发性AID：免疫系统在发育成熟过程中出现异常。病因：多与遗传因素相关。诱发因素：多数可无明显诱因，少数可由感染、药物等因素诱发。特点：常呈慢性迁延性，不可逆性，多预后不良。疾病：系统性红斑狼疮、混合结缔组织病、多发性硬化、重症肌无力、慢性甲状腺炎、胰岛素依赖性糖尿病等。自身免疫性疾病的分类继发性AIDPUMCH特点：往往有明确的诱因，如药物和感染，遗传倾向不明显，去除病因后病情多可逆转、甚至完全恢复，预后一般较好。反应性关节炎、Reiter综合征疾病：药物所致的白细胞减少症、眼外伤所致的交感性眼炎、外伤后睾丸炎所致的男性不育症、B组柯萨奇病毒感染后的自身免疫性心肌病等。系统性红斑狼疮(SLE)PUMCHSLE患者血清中存在多种自身抗体，自身抗体和抗原形成免疫复合物，沉积于组织器官血管壁上，激活补体系统，由此产生血管炎。引起多器官多系统病变主要免疫学特征抗核抗体(ANA)阳性，较为特异的抗核抗体为抗dsDNA出现多种其它自身抗体，如抗磷脂抗体、抗Sm抗体等IC和补体沿肾小球基底膜、表皮和真皮交界处沉积病情活动期，血清补体水平下降类风湿关节炎（RA）PUMCHRA是滑膜关节的慢性炎症主要免疫学特征1．血清和滑液中存在类风湿因子（RF）、抗核周因子、抗角质蛋白抗体等阳性2、增生的滑膜组织中，大量T淋巴细胞浸润、如CD4细胞、CD8细胞、浆细胞3．单核巨噬细胞的不断浸润，炎症急性期，中性粒细胞多见。4．增生的滑膜细胞和新生增多的微血管长入软骨、骨组织形成血管翳，导致软骨、骨组织破坏PUMCPUMCPUMCHLOGO何为免疫？PUMCH免疫(Immunity):意为“免于疾患”。目前的含义—机体免疫系统“识别”和“排除”非己抗原的一种生物学应答过程，以维持体内的生理平衡。免疫功能：免疫防御：防止外源病原微生物入侵及将其清除。免疫监视:监视机体内突变细胞和肿瘤，将其清除，防止肿瘤发生和抑制肿瘤发展何为免疫？PUMCH广义的讲人类大部分疾病均与免疫有关，如：感染性疾病、肿瘤、自身免疫病（糖尿病、甲抗等等）免疫系统：PUMCH分子组成：细胞因子抗体04细胞组成：淋巴细胞单核－吞噬细胞基质细胞05由免疫组织/器官、细胞和分子组成01外周性免疫器官03中枢性免疫器官02免疫器官PUMCH中枢免疫器官骨髓胸腺免疫器官PUMCH外周免疫器官淋巴结脾脏粘膜相关淋巴组织MALT(MucosalAssociatedLymphoidTissues)PUMCH免疫系统：特点：分布广泛，全身各部位流动性复杂性,目前尚不完全了解最为重要的一点有共识：平衡状态免疫应答(immuneresponse)免疫反应：特异性免疫反应：免疫