原发性肾上腺皮质功能减退.pptVIP

****原发性肾上腺皮质功能减退症

*病例资料1原发性肾上腺皮质功能减退症2治疗进展3色素沉着鉴别诊断4目录Contents原发性肾上腺皮质功能减退症*Page?*一、背景资料三、实验室检查二、临床表现四、诊断五、治疗定义*原发性肾上腺皮质功能减退症又称为Addison病，系由于自身免疫、结核、感染、肿瘤等破坏双侧绝大部分（80%）肾上腺组织所致。流行病学*在发达国家年发病率0.8/100000，患病率4-11/100000。我国没有查到相关流行病学资料。病因*在西方，70%的Addison病由自身免疫性肾上腺炎导致，而在全球范围其主要病因是感染，包括肾上腺结核、真菌感染，严重败血症，巨细胞病毒感染等。其他少见病因包括恶性肿瘤转移、淋巴瘤、肾上腺脑白质病营养不良症等。临床表现*临床表现*临床表现*由肾上腺雄激素缺乏所引起的症状、体征发生率无力皮肤干燥（女性）性欲缺乏（女性）腋毛、阴毛缺乏（女性）其他色素沉着过度（暴露处、摩擦处、乳晕、瘢痕等处尤为明显）94皮肤白斑10-20实验室检查*病情严重时，一般认为血皮质醇≥33μg/dl(900nmol/L）时可排除。所有怀疑皮质功能减退患者均应行ACTH快速兴奋试验。即静注人工合成ACTH0.25mg前及30分钟后测血皮质醇，正常增加276~552nmol/L。血液生化可有低血钠、高血钾，高血钾一般不重。少数患者有轻度或重度高血钙。激素检查基础血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇测定长降低，但也可接近正常。血皮质醇基础值≤3μg/dl可确诊，基础值≥20μg/dl，脓毒血症、创伤时时≥25μg/dl可排除。原发性ACTH常升高≥100pg/ml。实验室检查*激素检查快速ACTH兴奋试验意义：兴奋试验正常可排除原发性皮质功能减退，但不能排除新近起病的继发性皮质功能减退（如垂体术后1~2周）。行该试验时刻同时使用地塞米松静注，既可诊断也不耽误治疗。影像学检查影像学检查：结核病患者CT、MRI可显示肾上腺增大及钙化阴影。其他感染、出血。转移性病变在CT扫描时也显示肾上腺增大，而自身免疫病所致者肾上腺不增大。诊断*本病最具诊断价值者为ACTH兴奋试验，本病患者示储备功能低下，而非本病患者，经ACTH兴奋后，血、尿皮质类固醇明显上升。对于急症患者下列情况考虑肾上腺危象：所患疾病不太重而出现严重循环虚脱，脱水，休克，不明原因的低血糖，难以解释的呕吐，体检时发现色素沉着。白斑病、体毛稀少等。诊断基础治疗*糖皮质激素激素治疗大型手术者应在进手术室前肌注氢可100mg，麻醉恢复时肌注或静注氢可50mg，然后每6-8小时注射一次，直至24小时。如果病情控制满意，则减量至每8小时肌注或静滴25mg，维持3-5天。儿童首选氢可，替代用量要适量，每6-12月复查一次，根据生长发育情况调整用量。糖皮质激素治疗氢化可的松：一般成人每日剂量开始时约20-30mg，以后可逐渐减量至15-20mg，在清晨睡醒时服全日两的2/3，下午4时前服用余下1/3。也可一日三次。某些怀孕期间的最后三个月，氢化可的松用量需适当增大。接受小手术、局麻、有创检查时无需调整用量。中性（如DSA、内镜）前，氢可50-100mg静注。基础治疗*雄激素03雄激素具有蛋白质同化作用，可改善周身倦怠、食欲不振和体重减轻等症状。孕妇、充血性心力衰竭患者慎用。甲睾酮5.0mg每天2-3次，口服或舌下含服。盐皮质激素02可服用9α-氟氢可的松（盐皮质激素活性为氢可25倍），每天上午8时口服0.05~15mg。如有水肿，高血压，低血钾时则减量。盐皮质激素01患者在服用适量的糖皮质激素和充分摄取食盐后不能获得满意疗效，仍感头晕、乏力甚至发生直立性低血压，血钠第，则需加用盐皮质激素。危象治疗*补液治疗典型的危象患者液体损失量约达细胞外液的1/5，初治的第1、2日内应迅速补充生理盐水每日2000-3000ml。对于以糖皮质激素缺乏为主、脱水不甚严重这补盐水量适当减少。补充葡萄糖液以避免低血糖。糖皮质激素立即静注氢可100mg，以后每6小时加入补液中静滴100mg，第2，3天可减至每日300mg。如病情好转，可继续减至每日200mg，继而100mg。呕吐停止，可进食者，可改为口服。****