中国自身免疫性胰腺炎诊治指南（上海，2023）.pptx

中国自身免疫性胰腺炎诊治指南

（上海，2023）;引言;一、AIP疾病概述;二、指南更新背景;三、指南制订团队与流程;四、指南制订标准与方法;诊断;推荐意见1：

AIP患者常表现为梗阻性黄疸、腹部不适等非特异性症状，部分患者无症状，应注意胰腺外器官损害的临床表现。

证据质量：高；推荐等级：强；共识水平：100%;一、临床表现---1型AIP临床表现;胰腺外表现：

相当一部分1型AIP伴有胰腺外表现，本质是IgG4相关性疾病（IgG4-relateddisease，IgG4-RD）在不同器官的损害，与胰腺病变程度不一定平行，可出现于胰腺表现之前、同时或之后。

部分患者有相应体征，体格检查时需重视。

常见的胰腺外器官损害涵盖硬化性胆管炎、米库利奇病（泪腺炎、唾液腺炎）、腹膜后纤维化、间质性肾炎、浅表及深部淋巴结肿大（肺门、纵隔、腹腔）、间质性肺炎等。

我国一项纳入100例AIP患者的研究发现，77例（77.0%）存在81处胰腺外病变，胆管病变最常见（64处），其中42处为胆总管下部狭窄，22处为肝总管或肝内胆管狭窄。

约51.5%的1型AIP伴有胰周血管受累。;2型AIP的平均确诊年龄低于1型，有研究报道为43岁，总体常见于30-50岁之间，发病率在性别间差异无统计学意义。

这类患者常出现类似于急性胰腺炎的腹痛。

2型AIP相较1型AIP更容易伴发炎症性肠病（inflammatoryboweldisease,IBD），近年来相关研究显示，6%-27%的AIP患者伴有IBD。;推荐意见：

推荐增强电子计算机断层扫描（CT）作为诊断AIP的首选影像学检查方法。

证据质量为中，推荐等级强，共识水平达100%。

AIP的CT影像特征：

AIP在增强CT影像里，常出现胰腺弥漫性增大，实质期可见“腊肠样”的低强化包膜样边缘，胰腺实质有斑点状增强，延迟期会强化；也存在胰腺局灶性或多灶性肿块的情况。

依据2010年《AIP诊断国际共识》，其胰腺实质CT表现分典型（胰腺弥漫性增大伴延迟强化）与不确定（胰腺局灶性或多灶性增大伴延迟强化）两类。

胰腺周围的包膜样边缘较特异，不过延迟强化在纤维化程度低的AIP中少见。

以往觉得AIP很少有慢性胰腺炎的典型表现，如今发现胰管轻度扩张并??罕见，病程长了，约10%患者还会有胰腺萎缩、胰管结石，也有合并假性囊肿的案例。;鉴别AIP与胰腺癌：

CT对鉴别AIP和胰腺癌意义非凡。

一项荟萃分析显示，增强CT鉴别二者的灵敏度是59%（95%CI0.410-0.750），特异度为99%（95%CI0.880-1.000）。

AIP典型征象是胰腺弥漫性增大，胰腺癌则是乏血供局灶性肿块，但单纯胰腺肿大不能精准鉴别，因为研究显示245例胰腺弥漫性肿大患者中，AIP仅占54.7%，其余多是恶性病变。

临床需综合多种征象，像胰腺癌有胰腺无增大、侵犯胰胆管等特征。

放射组学模型及利用邻近胰腺实质相对CT值区分二者，可行性较高。;推荐意见：

建议将增强磁共振成像（MRI）作为诊断AIP的重要影像学检查方法，把磁共振胰胆管成像（MRCP）用于评估AIP的胰管和胆管改变。

证据质量低，推荐等级弱，共识水平100%。

AIP的MRI征象：

AIP的典型MRI征象是胰腺弥漫性增大或局灶性肿块，伴有信号异常，T1WI信号略低，T2WI信号稍高，T1和T2加权像均可见胰周包膜样边缘。

相比增强CT，MRI软组织成像更好，可辅助CT。

多处主胰管狭窄、上游主胰管无显著扩张等是鉴别AIP和胰腺癌的主要征象，其中上游主胰管无显著扩张灵敏度最高，胰周包膜样边缘特异度最高。

MRI弹性成像还能定量鉴别AIP和胰腺癌，监测疗效。;AIP的MRCP征象及用途：

AIP的典型MRCP征象是较长、多发的胰管狭窄，依《AIP诊断国际共识》也分典型和不确定等级。

糖皮质激素治疗后，胰管直径可恢复，所以MRCP能评估治疗效果，且近年已成评估胰管首选。;推荐意见：

对CT、MRI表现不确定的患者，正电子发射计算机断层显像（PET-CT）可用于辅助AIP的诊断和鉴别诊断。

证据质量低，推荐等级弱，共识水平100%。

AIP的PET-CT征象及用途：

AIP的典型PET-CT征象是胰腺弥漫性氟代脱氧葡萄糖（FDG）摄取增高且不均匀，伴胰腺外器官受累也有类似表现，利于与胰腺癌鉴别。

日本研究发现，SUVmax7.08、局灶性或多灶性FDG均匀摄取增高是胰腺癌