医学影像学：中枢神经系统课件.ppt

第七節脊髓疾病髓外硬膜下腫瘤神經鞘瘤與神經纖維瘤脊膜瘤MRI首選醫學影像學中樞神經系統中樞神經系統疾病第一節顱腦先天畸形先天性顱腦發育畸形：是出生時即存在的一類疾病，是由於胚胎期神經發育異常所致。常見原因：自發性染色體突變；顯性或隱性遺傳；宮內因素（感染、缺氧、中毒等）先天性顱腦發育畸形的分類1、器官形成障礙（1）神經管閉合畸形：①顱裂：腦膨出、腦膜膨出、無腦畸形；②胼胝體發育異常；③小腦扁桃體延髓聯合畸形；④Dandy-Walker畸形。（2）憩室畸形：視-隔發育不良；前腦無裂畸形。（3）神經元移行異常：無腦回畸形、巨腦回畸形、腦裂畸形、灰質異位等。（4）體積異常：腦小畸形、巨腦症等。（5）破壞性病變：腦穿通畸形、積水性無腦畸形。2、組織發生障礙（1）神經皮膚綜合征：結節硬化、腦顏面部血管瘤病、神經纖維瘤病等。（2）血管性畸形。（3）先天性腫瘤.第一節顱腦先天性畸形胼胝體發育不全：胼胝體缺如或部分缺如【臨床表現】智力低下、癲癇【影像徵象】MRI矢狀中線切面可直接顯示胼胝體缺如、部分缺如或變薄胼胝體缺如或部分缺如，變薄，大腦縱裂增寬與第三腦室前部相連，雙側側腦室分離、擴大，三腦室上移。常見伴隨畸形：腦裂畸形、巨腦回、大腦半球縱裂囊腫、胼胝體脂肪瘤。胼胝體發育不全胼胝體發育不全胼胝體發育不全第一節顱腦先天性畸形小腦扁桃體下疝畸形又稱Arnold-Chiari畸形，小腦扁桃體及下蚓部疝入椎管內，橋腦與延髓扭曲延長，部分延髓下移。【臨床表現】好發於大齡兒童和成年，輕度運動感覺障礙和小腦症狀。【影像徵象】MRI首選

ChiariⅠ畸形:a扁桃體下移經枕骨大孔疝入頸部上段椎管內，超過枕骨大孔5mm。b延髓大致正常或輕度前下移位；四腦室形態位置正常。c常伴腦積水。d可出現頸段脊髓空洞：空洞內有間隔。e可出現顱頸交界處骨骼畸形：顱底凹陷；寰樞椎畸形2.ChiariⅡ畸形：a小腦扁桃體、小腦蚓部、延髓、四腦室同時下疝入頸椎管b腦幹延長，腦橋下移c腦膜膨出d可合併頸部骨骼畸形；腦積水；脊髓空洞3.ChiariⅢ畸形：Ⅱ伴枕部或頸部腦膜、脊髓膨出，常伴腦積水，最嚴重4.ChiariⅣ畸形：罕見，為嚴重小腦發育不全或缺如，腦幹發育小；後顱凹擴大，內為腦脊液，但不向下膨出。小腦扁桃體下疝畸形小腦扁桃體下疝畸形小腦扁桃體下疝畸形第一節顱腦先天性畸形蛛網膜囊腫腦脊液在蛛網膜內局限性積聚形成。【臨床表現】多無症狀，偶有頭痛，面癱，頭暈，聽力下降，腦積水【病理基礎】好發於側裂池、大腦半球凸面、鞍上池及後顱窩枕大池，可推壓腦組織和顱骨，引起發育畸形和顱骨菲薄。【影像徵象】CT：圓形腦脊液樣均勻低密度，中顱窩多見，腦外占位徵象（腦組織受推壓、白質塌陷），顱骨變薄。MRI：腦脊液樣無強化信號。蛛網膜囊腫蛛網膜囊腫蛛網膜囊腫第一節顱腦先天性畸形結節性硬化常染色體顯性遺傳的神經皮膚綜合征，以發生在人體的任何器官的錯構瘤或結節為特徵。【臨床表現】兒童多見，面部皮脂腺瘤、智力低下、癲癇【病理基礎】皮層結節：額葉、枕葉，巨細胞組成，結節中的髓鞘溶解或紊亂。腦白質內異位巨細胞簇，腦室的室管膜到正常皮層室管膜下結節：尾狀核表面，阻塞性腦積水，易鈣化室管膜下巨細胞星形細胞瘤：室管膜下或腦室內，易鈣化，阻塞性腦積水第一節顱腦先天性畸形結節性硬化【影像徵象CT和MR】皮層結節：CT低密度，T1WI與腦實質相仿，T2WI高信號，鈣化少見，增強後無強化。皮層擴大，腦回擴大增寬腦白質內異位細胞簇：皮髓質交界區或彌漫的腦白質內更低密度區，T1WI顯示不佳，T2WI放射狀排列高信號。室管膜下結節：腦室邊緣向腦