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急性再生障碍性贫血
一、概述
再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA),简称再障。是由于各种原因所致的骨髓造血功能衰竭,引起外周血全血细胞减少的一组造血干细胞疾病。
特点
临床表现
--全血细胞减少的症状
红细胞
进行性贫血
血小板
出血
白细胞
反复发热和继发感染
再生障碍性贫血
先天性再障
获得性再障
原发性再障
继发性再障
药物和化学因素
感染因素
电离辐射
内分泌因素
实验室检查——血象
01
网织红细胞1%,绝对值15×109/L
02
中性粒细胞绝对值0.5×109/L
03
血小板20×109/L
再障血象
正常血象
新亚甲兰活体染色
实验室检查——骨髓象
再障骨髓象
(三)骨髓活检
骨髓增生减退,造血组织与脂肪组织容积比降低(小于0.34)。造血细胞减少(特别是巨核细胞减少),非造血细胞比例增加,并可见间质水肿、出血甚至液性脂肪坏死。
骨髓活检对再障的诊断比骨髓涂片更有价值。
诊断
临床表现
发病急
出血,贫血进行性加重
伴有严重感染、发热及无肝脾肿大
血象
全血细胞减少
Ret减少
淋巴细胞比例相对增加
骨髓象
骨髓减低或极度减低
三系减少
活检显示造血组织/脂肪组织(0.34)
01
03
02
鉴别诊断
PNH
鉴别诊断
MDS
鉴别诊断
骨纤
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