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儿童实体肿瘤
儿童实体肿瘤
solidtumor儿童肿瘤总论肾母细胞瘤神经母细胞瘤视网膜母细胞瘤颅外生殖细胞肿瘤
儿童肿瘤总论
死亡率1、儿童肿瘤是15岁以下儿童的主要死因之一。2、美国、欧洲等发达国家,恶性肿瘤仅次于意外事故为儿童第二位常见死因。3、中国近年统计显示:儿童肿瘤占儿童总死亡率的10.7%。仅次于意外事故为儿童第二位常见死因。
年龄界限儿童恶性肿瘤年龄范围:≤14岁青少年恶性肿瘤年龄范围:15岁-18岁(美国儿童肿瘤年龄范围:≤21岁)
治愈率
采用现代标准综合治疗,大约2/3的儿童恶性肿瘤可获得治愈,儿童急性淋巴细胞白血病、淋巴瘤治愈率可达70-80%,大部分儿童实体肿瘤也可获得60%以上的5年生存率,疗效明显优于成人恶性肿瘤。
儿童肿瘤的特点
(一)肿瘤类型儿童肿瘤-集中在造血系统、中枢和交感神经系统、间叶组织;多源于胚胎残留组织和中胚层,从未成熟的细胞发生。少见上皮来源的肿瘤。成人肿瘤-多来源于已成熟细胞转变,上皮来源的肿瘤多见
儿童与成人肿瘤类型比较常见儿童肿瘤白血病,中枢神经系统肿瘤、恶性淋巴瘤、骨和软组织肉瘤、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、生殖细胞肿瘤、视网膜母细胞瘤。常见成人肿瘤肺癌、肝癌、大肠癌、乳腺癌、胃癌、头颈癌、宫颈癌、睾丸癌、软组织肉瘤、骨肉瘤、白血病、淋巴瘤、脑瘤等
儿童肿瘤年龄特点
<5岁:白血病、神经母、肾母细胞瘤、视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤、横纹肌肉瘤(胚胎型)、畸胎瘤、某些脑瘤。这一年龄段的肿瘤起源于妊娠或胚胎期,即:肿瘤的发生与胚胎发育相关。>5岁:肿瘤的发生与成人相似,与多因素相关。
儿童肿瘤年龄特点
某些儿童肿瘤的发生出现两个高峰,第一个高峰是生命的早期,即5岁前;第二个高峰是15岁后;如肝肿瘤:5岁前:肝母细胞瘤与11号染色体短臂异常明显相关;15岁以后:肝细胞癌与乙肝病毒感染明显相关。
儿童肿瘤发病特点发病情况在世界各国有一定差异,急淋白血病在中国、日本、美国、英国和欧洲发病率较高,在中东和非洲发病率低。中枢神经系统肿瘤在美国白种儿童和瑞典、丹麦有较高的发病率,在亚洲和非洲有较低的发病率。BurKitty’s淋巴瘤在非洲发病率较高。视网膜母细胞瘤在印度和非洲有较高的发病率。骨和软组织肉瘤在西班牙人群中有较高的发病率。
儿童肿瘤病因1、遗传某些肿瘤与遗传明显相关,肿瘤有特定的遗传缺陷。分子遗传学的改变在儿童肿瘤中占优势。
HereditarycomponentofseveralpediatricmalignanciesTumortypeHereditarycomponent(%)Adrenocorticalcarcinoma50–80Opticgliomas45Retinoblastoma40Pheochromocytoma25Wilms’tumor3–5Centralnervoussystemneoplasms1–3Leukemia2.5–5.0
表1与儿童肿瘤相关的遗传综合症遗传综合症易患的儿童肿瘤遗传性视网膜母细胞瘤视网膜母细胞瘤,骨肉瘤家族性肾母细胞瘤肾母细胞瘤(Wilm’stumor)贝-维综合征肾母细胞瘤,肝母细胞瘤,(脐疝-巨舌-巨体综合征)横纹肌肉瘤,肾上腺皮质癌Li-Fraumenisyndrome肉瘤,脑瘤,白血病,
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