神经肌肉接头疾病doc.docx

第全军医大学理论与实验课教案首页

第14次课讲课时刻2009年9月21日第6～8节课教案完成时刻2009年9月14日

课程名称

神经病学

教员

戴光明

职称

教授

专业层次

医学影像五年制本科

年级

2006级

授课方式

理论课

学时

3

授课题目（章，节）

第十七章：神经-肌肉接头和肌肉疾病（第一节）

基本教材、主要参考书

和相关网站

基本教材：《神经病学》（第6版），贾建平主编，人民卫生出版社，2008年

参考书：《实用神经病学》（第三版）史玉泉主编.上海科技出版社.2005年；

网站：；

教学目标与要求：

了解：重症肌无力的病因和发病机制（与胸腺的关系、自身抗体、伴发其他自身免疫性疾病）以及Osserman分型。

理解：1.重症肌无力的临床表现特点（易疲劳性、症状波动性、晨轻暮重等）、诊断、鉴别诊断和治疗原则；2.重症肌无力危象的救治原则。

掌握：重症肌无力的诊断要点。

教学内容与时间分配：

导课：3分钟；概述，神经肌肉接头病的临床与检查：40分。重症肌无力临床分型特点与诊断治疗：40分钟。Lambert-Eaton综合征特点、诊断、治疗与本次课小结讨论：40分钟。

教学重点与难点：

重点：重症肌无力的临床表现特点和诊断要点。

难点：重症肌无力的鉴别诊断。

教学方法与手段：

课堂上运用讲授式、启发式、讨论式病案分析及结合板书、多媒体（幻灯片）、解剖图片、实例照片进行讲解。

课后安排见习，浏览互联网相关知识。

教学组长审阅意见：

签名：2008年9月18日

教研室主任审阅意见：

签名：2008年9月19日

第三军医大学理论与实验课教案续页

基本内容

教学方法手段

和时间分配

第十九章神经-肌肉接头疾病

（DiseasesofNeuromuscularJunction）

导课：具体病例（见后）分析，引出本次课的内容。

概述（Outline）

概念

运动单位：运动神经元及支配的肌纤维

突触：

突触前膜：内含神经递质乙酰胆碱(ACh)囊泡

ACh释放至突触间隙

ACh与突触后膜(肌膜)皱摺内乙酰胆碱受体(acytylcholinereceptor，AChR)结合

神经肌肉接头传递（NMJ）是复杂的电化学过程

发病机制

本组疾病发病机制涉及不同的环节。

第一节重症肌无力MyastheniaGravis

一、概念：

神经-肌肉接头处(neuromuscularjunction)-定位

发生传递障碍的(transmissiondysfunction)

获得性(acquired)自身免疫病(autoimmunedisease)-定性

临床特征：部分全身骨骼肌易疲劳，呈波动性；

肌无力特点：活动后加重，休息后减轻，晨轻暮重

二、流行病学特点

人群发病率8~20/10万；患病率约50/10万；20~40岁常见，40岁女性患病率为男性2~3倍，中年以上发病者以男性居多；胸腺瘤：50~60岁MG患者多见，10岁仅10%；家族性病例少见

三、病因发病机制

（一）、免疫学说

80%~90%的MG患者外周血可检出AChR-Ab,其他肌无力患者通常(－),对MG有诊断意义；许多AChR-Ab(－)患者可检出抗肌肉特异性受体；酪氨酸激酶抗体(MuSK),也可能是免疫介导的。15%的MG患者合并胸腺瘤,约70%的MG患者胸腺肥大,淋巴滤泡增生MG患者常合并其他自身免疫性疾病。

（二）、遗传学说

MG患者HLA(B8,DR3,DQB1)基因型频率较高,提示可能与遗传因素有关。

四、临床表现（重点）

（一）、首发症状眼外肌无力，MG典型临床特点:肌无力呈斑片状分布上睑下垂(ptosis)；斜视复视(diplopia)；眼球运动受限；瞳孔括约肌不受累。

（二）、临床特征：90%的病例眼外肌麻痹

受累肌肉

临床表现

面肌受累

皱纹减少,表情困难,闭眼示齿无力

咀嚼肌受累

连续咀嚼困难,进食经常中断

延髓肌受累

饮水呛,吞咽困难,声音嘶哑鼻音

颈肌受累

颈肌受损时抬头困难

严重时出现：肢体无力,上肢重于下肢,近端重于远端；呼吸肌、膈肌受累,出现咳嗽无力、呼吸困难；偶心肌受累可突然死亡；呼吸肌麻痹继发吸入性肺炎可导致死亡。

平滑肌膀胱括约肌一般不受累。

（三）、临床检查

疲劳试验：持续向上凝视2min，上睑下垂可加重，短暂休息后肌力改善

（四）危象(Crisis)：患者急骤发生延髓肌呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能，称为危象.是MG常见的致死原因

肌无力危象(Myastheniccrisis)

胆碱能危象(Cholinergiccrisis)

反拗危象