白细胞疾病及其检验—骨髓增殖性肿瘤检验（血液学检验）.pptx

慢性粒细胞白血病与检验;一、概述

起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性疾病。

脾脏肿大和胸骨压痛是最突出的体征。

90%以上患者有Ph染色体及bcr/abl融合基因。

自然病程包括慢性期、加速期和急变期。

CML可向各类型的白血病转变。

可发生白细胞“淤滞症”。

;二、实验室检查

1.血象RBC可中重度降低WBC可高至(100～300)×109/L，原粒细胞＜10％。30%～50%的初诊时血小板明显增高，加速期和急变期血小板进行性减少。

;二、实验室检查

2.骨髓象慢性期骨髓增生明显或极度活跃，原粒细胞≤l0％，嗜碱和(或)嗜酸粒细胞明显增多。细胞大小不一，核质发育不平衡，染色质疏松，胞质内有空泡，偶见Auer小体。红系早期增生，晚期受抑制。巨核细胞增高或正常，可见小巨核细胞。

;二、实验室检查

3.细胞化学染色NAP阳性率及积分明显减低，甚至为零分。

4.免疫学检验CD33、CD13、CD15常呈阳性。CML急变后免

疫标记同急性白血病。

5.血液生化血清维生素B12、转运蛋白，尿酸、溶菌酶、

乳酸脱氢酶和血钾增高。

6.遗传学及分子生物学检验90％～95％的CML可检出Ph染

色体及bcr/abl融合基因。

;二、实验室检查;二、实验室检查;三、分期及诊断标准

1.慢性期具下列任四项者诊断成立：

（1）贫血或脾大

（2）外周血白细胞≥30×109/L，核左移，原始细胞＜10％。

嗜酸和嗜碱粒细胞增多，可有少量有核红细胞

（3）骨髓象：增生明显活跃至极度活跃，以粒系增生为主，

中、晚幼粒和杆状粒细胞增多，原始细胞≤10%;三、分期及诊断标准

1.慢性期具下列任四项者诊断成立：

（4）中性粒细胞碱性磷酸酶积分极度降低或消失

（5）Ph染色体阳性及分子标志bcr/abl融合基因阳性

（6）CFU-GM培养示集落或集簇较正常明显增加

;三、分期及诊断标准

2.加速期具下列之二者，可考虑为本期：

（1）不明原因发热、贫血、出血加重和/或骨骼疼痛

（2）脾脏进行性肿大和白细胞增多，治疗无效

（3）与治疗无关的血小板进行性降低或增高

（4）外周血及/或骨髓原始细胞(I型十Ⅱ型)10％～19%

（5）外周血嗜碱粒细胞≥20％

;三、分期及诊断标准

2.加速期具下列之二者，可考虑为本期??

（6）骨髓中有显著的胶原纤维增生

（7）出现Ph以外的其它染色体异常

（8）对传统的抗慢粒药物治疗无效

（9）CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增多，集簇和集落的比

值增高;三、分期及诊断标准

3.急变期具下列之一者可诊断为本期：

（1）外周血或骨髓中原始细胞(I型十Ⅱ型)或原淋十幼淋，

或原单十幼单≥20％

（2）外周血中原始粒细胞+早幼粒细胞≥30％

（3）骨髓中原始粒细胞+早幼粒细胞≥50％

（4）有髓外原始细胞浸润

此期临床症状、体征比加速期更恶化，CFU-GM培养呈小

簇生长或不生长;四、鉴别诊断

本病主要与类白血病反应、骨髓纤维化、引起脾大的其

他疾病如脾功能亢进、肝硬化等相鉴别。

;第二节慢性淋巴细胞白血病与检验;一、概述

是一种淋巴细胞克隆增殖性疾病

CLL主要发生于60岁以上的男性

较为突出的体征是全身淋巴结及肝、脾肿大

早期无症状，渐有乏力、疲倦、消瘦、皮肤病变

晚期有贫血和出血表现

病程长短悬殊，1～10年不等;二、实验室检查

1.血象白细胞总数

增高，常为(30～

100)×109/L，淋巴

细胞≥50％，淋巴细

胞绝对值≥5×109/L，

红细胞和血小板早期

多正常，晚期可减低，

部分患者可并发自免

溶

;二、实验室检查

2.骨髓象骨髓增生明显

活跃或极度活跃。白血病

性淋巴细胞占40％以上，

甚至高达90%。原淋和幼

淋细胞通常＜5%。其胞体

略大，易碎，易见篮细胞。

;二、实验室检查

2.骨髓象核可有深切迹

或裂隙，核染色质不规则

聚集，核仁无或不明显，

多数胞质丰富、嗜碱、无

颗粒，可见空泡，少数胞

质量少，仅在核裂隙或切

迹处见到。;二、实验室检查

3.细胞化学染色PAS染色多呈红色粗颗粒状阳性反应；ACP

染色可呈阴性或阳性反应，阳性反应可被酒石酸抑制；NAP

积分往往增高。

4.免疫学检验B-CLL呈κ或λ单克隆轻链型，主要表达CD5、

CD19、CD20，弱表达SmIg，FCM7，一般不表达CD10和CD22。

5.遗传学与分子生物学检验约半数B-CLL有核型异常，常见

+12、14q+。;三、CLL的诊断与鉴别诊断

1989年CLL国际工作会议(IWCLL)提出的标准：

1.外周血淋巴细胞绝对值＞5×109/L至少持续4周以上

(NCLL)或＞10×109/L持续4周以上(IWCLL)。

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