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慢性粒细胞白血病与检验;一、概述
起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性疾病。
脾脏肿大和胸骨压痛是最突出的体征。
90%以上患者有Ph染色体及bcr/abl融合基因。
自然病程包括慢性期、加速期和急变期。
CML可向各类型的白血病转变。
可发生白细胞“淤滞症”。
;二、实验室检查
1.血象RBC可中重度降低WBC可高至(100~300)×109/L,原粒细胞<10%。30%~50%的初诊时血小板明显增高,加速期和急变期血小板进行性减少。
;二、实验室检查
2.骨髓象慢性期骨髓增生明显或极度活跃,原粒细胞≤l0%,嗜碱和(或)嗜酸粒细胞明显增多。细胞大小不一,核质发育不平衡,染色质疏松,胞质内有空泡,偶见Auer小体。红系早期增生,晚期受抑制。巨核细胞增高或正常,可见小巨核细胞。
;二、实验室检查
3.细胞化学染色NAP阳性率及积分明显减低,甚至为零分。
4.免疫学检验CD33、CD13、CD15常呈阳性。CML急变后免
疫标记同急性白血病。
5.血液生化血清维生素B12、转运蛋白,尿酸、溶菌酶、
乳酸脱氢酶和血钾增高。
6.遗传学及分子生物学检验90%~95%的CML可检出Ph染
色体及bcr/abl融合基因。
;二、实验室检查;二、实验室检查;三、分期及诊断标准
1.慢性期具下列任四项者诊断成立:
(1)贫血或脾大
(2)外周血白细胞≥30×109/L,核左移,原始细胞<10%。
嗜酸和嗜碱粒细胞增多,可有少量有核红细胞
(3)骨髓象:增生明显活跃至极度活跃,以粒系增生为主,
中、晚幼粒和杆状粒细胞增多,原始细胞≤10%;三、分期及诊断标准
1.慢性期具下列任四项者诊断成立:
(4)中性粒细胞碱性磷酸酶积分极度降低或消失
(5)Ph染色体阳性及分子标志bcr/abl融合基因阳性
(6)CFU-GM培养示集落或集簇较正常明显增加
;三、分期及诊断标准
2.加速期具下列之二者,可考虑为本期:
(1)不明原因发热、贫血、出血加重和/或骨骼疼痛
(2)脾脏进行性肿大和白细胞增多,治疗无效
(3)与治疗无关的血小板进行性降低或增高
(4)外周血及/或骨髓原始细胞(I型十Ⅱ型)10%~19%
(5)外周血嗜碱粒细胞≥20%
;三、分期及诊断标准
2.加速期具下列之二者,可考虑为本期:
(6)骨髓中有显著的胶原纤维增生
(7)出现Ph以外的其它染色体异常
(8)对传统的抗慢粒药物治疗无效
(9)CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比
值增高;三、分期及诊断标准
3.急变期具下列之一者可诊断为本期:
(1)外周血或骨髓中原始细胞(I型十Ⅱ型)或原淋十幼淋,
或原单十幼单≥20%
(2)外周血中原始粒细胞+早幼粒细胞≥30%
(3)骨髓中原始粒细胞+早幼粒细胞≥50%
(4)有髓外原始细胞浸润
此期临床症状、体征比加速期更恶化,CFU-GM培养呈小
簇生长或不生长;四、鉴别诊断
本病主要与类白血病反应、骨髓纤维化、引起脾大的其
他疾病如脾功能亢进、肝硬化等相鉴别。
;第二节慢性淋巴细胞白血病与检验;一、概述
是一种淋巴细胞克隆增殖性疾病
CLL主要发生于60岁以上的男性
较为突出的体征是全身淋巴结及肝、脾肿大
早期无症状,渐有乏力、疲倦、消瘦、皮肤病变
晚期有贫血和出血表现
病程长短悬殊,1~10年不等;二、实验室检查
1.血象白细胞总数
增高,常为(30~
100)×109/L,淋巴
细胞≥50%,淋巴细
胞绝对值≥5×109/L,
红细胞和血小板早期
多正常,晚期可减低,
部分患者可并发自免
溶
;二、实验室检查
2.骨髓象骨髓增生明显
活跃或极度活跃。白血病
性淋巴细胞占40%以上,
甚至高达90%。原淋和幼
淋细胞通常<5%。其胞体
略大,易碎,易见篮细胞。
;二、实验室检查
2.骨髓象核可有深切迹
或裂隙,核染色质不规则
聚集,核仁无或不明显,
多数胞质丰富、嗜碱、无
颗粒,可见空泡,少数胞
质量少,仅在核裂隙或切
迹处见到。;二、实验室检查
3.细胞化学染色PAS染色多呈红色粗颗粒状阳性反应;ACP
染色可呈阴性或阳性反应,阳性反应可被酒石酸抑制;NAP
积分往往增高。
4.免疫学检验B-CLL呈κ或λ单克隆轻链型,主要表达CD5、
CD19、CD20,弱表达SmIg,FCM7,一般不表达CD10和CD22。
5.遗传学与分子生物学检验约半数B-CLL有核型异常,常见
+12、14q+。;三、CLL的诊断与鉴别诊断
1989年CLL国际工作会议(IWCLL)提出的标准:
1.外周血淋巴细胞绝对值>5×109/L至少持续4周以上
(NCLL)或>10×109/L持续4周以上(IWCLL)。
2.
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