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羊水有强烈的促凝作用1胎膜已破、宫缩过强、胎盘早剥、前置胎盘、子宫钳刮术、羊水穿刺术、剖宫产等使羊水进入母体血液2激活外源性凝血系统,消耗及降解大量血小板及凝血因子3迅速激活纤溶系统,大量纤维蛋白原降解血液迅速转入低凝或不凝状态4失血对孕产妇凝血因子的影响一些凝血因子的特性凝血因子血浆水平(mg/ml)半衰期(h)最低凝血水平(%)Ⅰ2~4×10990~12050~100Ⅱ12065~10040Ⅴ1015~255~10Ⅶ155~10Ⅷ0.051030Ⅸ420~2530Ⅹ240~656~10Ⅺ645~6520~30Ⅻ4050~600ⅩⅢ20150~2001外源性凝血状态评估:PT、PTA、INR共同途径凝血状态评估:上述所有指标+FIB+TT内源性凝血状态评估:APTT、CT、ACT实验室检测指标红血栓的形成先天性:多为单个凝血因子缺乏甲型血友病(FⅧ缺乏)乙型血友病(FⅨ缺乏)丙型血友病(FⅪ缺乏)血管性假血友病(vWF缺乏)获得性:常为多种凝血因子缺乏临床表现:自发性出血损伤后难以止血凝血因子缺乏01整个创面弥漫性渗血02渗出的血液无凝块或凝块很少03渗出的血液淡红色,有形成分较少04输注冷沉淀或血浆有效05酸中毒时凝血因子不工作凝血因子稀释或减少的表现rFⅧ、rFⅨ、rFⅦa01纤维蛋白原、FⅦ、FXI、FⅩⅢ浓缩剂02vonWillebrand因子复合物03国外常用的凝血因子制品01半衰期短,FⅧ:8-12h,FIX:18-24h,rFⅦa:2-4h02需要多次输入,容易产生中和抗体,从而影响疗效,甚至导致输注无效03血栓形成04输血不良反应:过敏反应、变态反应、溶血反应凝血因子制品的缺陷PT、APTT>1.5倍01INR>1.502≥20U红细胞,尽早用FFP03需要补充抗凝血酶Ⅲ04创面弥漫性渗血05FFP的应用指征01小儿发生细菌感染,细菌分解了红细胞上的唾液酸,造成隐蔽性T抗原暴露所有血浆均含有抗T输注血浆容易造成溶血反应0203小儿血浆输注注意治疗剂量8~12U/次,必要时连续应用还用于抗感染治疗主要用于大出血、DIC出血期及低凝期是浓缩的凝血因子含有Slit蛋白、纤维结合蛋白,共同拮抗穿孔素,遏制细胞因子风暴含有Ⅰ、Ⅷ、ⅩⅢ、vWF冷沉淀(血浆中的精华)Slit蛋白与输血01040203Slit蛋白是一种分泌型糖蛋白,由一个N-端信号肽、四个富含亮氨酸的重复序列(LRRs)、九个EGF样重复序列和一个C-端的半胱氨酸结合而成。受体Robo胞外区是由5个Ig样功能区和3个FN样结构域组成,胞内区由4个CC基序组成。FernandisAZ,GanjuRK.Slit:aroadblockforchemotaxis[J].SciSTKE,2001,2001(91):e1.研究背景冷沉淀与S
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