溶血性贫血1ppt课件.pptxVIP

;溶血性贫血（hemolyticanemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损

溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能力），不出现贫血;溶血性贫血的分类;（一）红细胞内在缺陷

1.遗传性：

（1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症

（2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏

（3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病

①肽链合成量的异常：海洋性贫血

②肽链质的异常：异常血红蛋白病

2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）;（二）红细胞外在因素

1.免疫性因素：

（1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA）

（2）同种免疫性溶血性贫血：

①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应

2.物理和机械损伤：

（1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜

（2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害

3.化学药物和生物因素：

（1）磺胺类、苯类、砷和铅等

（2）感染因素：疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、

蛇毒和毒蕈中毒;血管内溶血（RBC在循环血液中直接破坏如PNH）;

（1）急性溶血性贫血（多为血管内溶血）：

①头痛、呕吐、高热

②腰背四肢酸痛，腹痛

③酱油色小便（血红蛋白尿）

④面色苍白与黄疸

⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿

（2）慢性（多为血管外溶血）：

①贫血；②黄疸；③肝脾肿大④多无血红蛋白尿;实验室检查;确定是否是HA;提示红细胞破坏的实验室检查

血管内溶血

血红蛋白血症：正常仅约1~10mg/LHA40mg/L

血清结合珠蛋白降低：正常为0.5~1.5g/L

血红蛋白尿：游离血红蛋白1300mg/L时出现

含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血

血管外溶血

高胆红素血症：游离胆红素增高为主

粪胆原排出增多：可增至400~1000mg

尿胆原排出增多

;;;进一步确定溶血的病因

（1）Coombs试验（AIHA）直接诊断的重要指

间接病情严重性判断

（2）Ham试验阳性（PNH）

（3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血

（4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病

（5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症

（6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、镰形红细??、球形红细胞

（7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑

减低：海洋性贫血;镰状红细胞;1.病史有无肯定的化学、物理因素、感染、输血史

2.症状和体征有无脾大、黄疸、黒尿;理化因素接触史、感染史;1.去除病因和诱因

2.糖皮质激素：AIHA

3.免疫抑制剂：AIHA

4.脾切除：遗传性球形细胞增多症

5.成份输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤红细胞;自身免疫性溶血性贫血;

由于引起红细胞破坏的自身抗体在37℃温度下对红细胞膜抗原的亲和力最强而得名，这种自身抗体主要是IgG型，其次为非凝集性IgM，偶有IgA型

温抗体型是AIHA中最常见的类型，可见于任何年龄，以中青年女性多见

;

原发性：病因不明

继发性：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、SLE、感染、肿瘤、药物等

药物与血浆蛋白形成免疫复合物，产生抗体，非特异性吸附于红细胞表面，激活补体

常见药物：利福平

;诊断要点;（二）实验室检查

1.血红蛋白减少，其程度不一；网织红细胞增多；血涂片：可见球形红细胞增多及体积较大的红细胞和有核红细胞

2.骨髓象以红细胞系增生为主

3.血清胆红素：一般在42.75～85.50μmol/L（2.5mg%～5mg%）之间，以间接胆红素为主

4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接阳性，间接大多阴性。少数Coombs试验呈阴性，但激素治疗有效

;治疗;

（五）其它治疗：

1.大剂量免疫球蛋白静脉滴注：对温抗体型AIHA可能有效，但价格昂贵，只有短暂疗效

2.血浆置换术：用于治疗无效的危重病例

3.达那唑（danazol）：用于治疗难治性AIHA

（六）支持治疗

1.输注洗涤红细胞：输全血可提供大量补体，有加重本病溶血的危险。当严重贫血危及生命时，输注洗涤红细胞，必须严密观察病情

2.补充叶酸：由于骨髓代偿性造血旺盛，有叶酸相对不足

;阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）;诊断要点;（二）实验室检查：

1.血象：血红蛋白减低，全血细胞减少

2.骨髓象：红系增生

3.酸化血清溶血试验（Ham试验）：+

4.蔗糖溶血试验：+

5.蛇毒因子（cobravenomfactor,CoF）溶血试验：+

6.含铁血黄素尿（Rous试验）：＋

7.膜蛋白异常的检测：CD55和CD59缺乏

8.染