免疫缺陷病和检验.pptVIP

一、继发性免疫缺陷的常见原因肿瘤：恶性肿瘤，加之放疗、化疗、营养不良、消耗等因素可导致免疫缺陷。感染性疾病：以HIV感染所致的艾滋病最为严重。遗传性疾病：染色体异常、酶缺乏、血红蛋白病等。营养不良免疫抑制疗法其它：如电离辐射、手术、创伤、脾切除等均可引起免疫功能低下。二、获得性免疫缺陷综合征（acquiredimmunodeficiencysyndrome，AIDS）又称艾滋病，是由人类免疫缺陷病毒（humanimmunodeficiencyvirus，HIV）感染引起的一组综合征。病人以CD4+T细胞减少为主要特征，同时伴反复机会感染、恶性肿瘤及中枢神经系统退行性病变。艾滋病全球分布情况（一）病原学AIDS的病因：人类免疫缺陷病毒（humanimmunodifiencyvirus，HIV）HIV-1和HIV-2两型。HIVHIV-1HIV-2OMA,B,C,D,E,F,G,H,I,JTypesCladesANT70,MVP5180,VAURODNIH2GroupsNHIV的型和亚型结构基因HIV-1(HIV-2)包膜(env)Gp160/gp120,gp41(gp140/gp105,gp36)多聚酶(pol)P66,p55(P68,P56)核心(gag)P24,p17(P26,p16)HIV的主要结构基因和相应的抗原（二）HIV的致病机制1．HIV侵入CD4+靶细胞的机制HIV通过gp120与靶细胞表面的CD4分子高亲和性结合，同时也与表达在靶细胞表面的趋化因子受体（CXCR4和CXCR5）结合，再由gp41介导病毒包膜与细胞膜融合，使病毒得以进入细胞。CD4分子是HIV糖蛋白的特异性受体，故HIV主要侵犯CD4﹢T细胞。表达CD4分子的单核-吞噬细胞、树突状细胞、B细胞、神经胶质细胞等也是其重要的靶细胞HIV损伤感染的CD4+细胞：HIV在靶细胞中复制，可通过直接或间接途径损伤CD4+细胞HIV逃避免疫攻击的机制：HIV感染机体后，可通过不同机制逃避免疫系统识别和攻击，以利于病毒在体内长期存活并不断复制。HIV诱导的免疫应答HIV感染机体后，HIV会进行性破坏机体免疫系统(尤其是细胞免疫)，但在病程不同阶段，机体免疫系统可通过不同应答机制以阻止病毒复制。02CD8+T细胞应答CD4+T细胞应答细胞免疫应答01中和抗体抗P24壳蛋白抗体抗gpl20和抗gp41抗体体液免疫应答HIV感染的免疫学特征01单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，请尽量言简意赅地阐述观点。CD4﹢T细胞数量显著减少。02单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，请尽量言简意赅地阐述观点。Th1细胞与Th2细胞平衡失调。03单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，请尽量言简意赅地阐述观点。抗原呈递细胞功能降低。04高Ig血症和产生多种自身抗体。B细胞功能异常，表现为多克隆激活、（五）HIV感染的临床特点HIV在胞内主要呈潜伏感染，当宿主细胞被细菌、病毒、丝裂原激活后，病毒即进行复制。HIV急性感染多表现为单核细胞增多样综合征，血清可检出抗HIV抗体。临床症状多发生于感染后2-6周，表现为发热、肌肉痛、关节痛、头痛、腹泻、咽痛和淋巴结肿大等。HIV感染宿主其特征为潜伏期长、病程发展缓慢。恶性肿瘤：AIDS患者易伴发Kaposi肉瘤和恶性淋巴瘤，也是AIDS病人常见的死亡原因；AIDS的典型临床表现神经系统损害：约60%的AIDS病人出现AIDS痴呆症。机会性感染：是AIDS病人死亡的主要原因。常见的引起机会感染的病原体是卡氏肺囊虫和白色念珠菌，其他有巨细胞病毒、带状疱疹病毒、隐球菌和鼠弓型虫等；常见综合征爱滋病（卡波氏肉瘤）临床免疫学检验吉林医药学院检验学院免疫缺陷病及检测免疫缺陷病由遗传因素或其他原因造成的免疫系统发育或免疫应答障碍而导致的一种或多种免疫功能不全称为免疫缺陷(immunodeficiency),由此所致的各种临床综合征称为免疫缺陷病(immunodeficiencydisease,ID)。第一节免疫缺陷病的分类和特点一、免疫缺陷病分类0102原发性免疫缺陷性疾病（primaryimmunodeficiencydisease,PIDD）继发性免疫缺陷病（secondaryimmunodeficiencydisease,SIDDorAIDD）二、免疫缺