临床胆囊数量变异、胆囊位置变异、胆囊形态变异等变异胆囊疾病要点.doc

临床胆囊数量变异、胆囊位置变异、胆囊形态变异等变异胆囊疾病要点

胆囊数量变异

先天性胆囊缺如

先天性胆囊缺如是极罕见的胆道发育畸形，国内发病率为0.032%～0.070%，且常合并其他先天性疾病，如先天性心血管、胃肠道畸形等?2。该病的临床表现多由胆总管结石、胆管炎引起，影像学未见胆囊，常考虑萎缩性胆囊，而行手术治疗，术中诊断为胆囊缺如。因此术前超声、CT、MRCP?等均未发见胆囊时，应考虑先天性胆囊缺如的可能。

双胆囊（重复胆囊）

双胆囊畸形是一种非常罕见的胆囊变异，为同时存在两个相互独立的胆囊及胆囊管，两个独立的胆囊管可分别开口于肝外胆管，也可汇合后开口于胆总管，大部分患者两个胆囊均发育良好，但两个胆囊腔的大小大多不等。正确认识双胆囊可避免术中并发症，甚至二次手术，因此对于术前腹部彩超检查提示胆囊畸形时建议进一步完善MRCP检查，减少术中并发症发生率。

三重胆囊

三重胆囊畸形十分罕见的先天性胆道异常，根据胆囊管的不同解剖结构，分为三种类型：每个胆囊单独的胆囊管直接开口于胆总管；两个胆囊汇合为一个胆囊管，而第三个胆囊单独开口于胆总管；三个胆囊都汇合为一个胆囊管开口于胆总管。三重胆囊的术前诊断可能具有挑战性，使用多种影像学检查方式（包括超声检查、内镜超声检查和MRCP）时，可提高术前诊断成功率。

胆囊形态变异

折叠胆囊，又叫圆锥帽胆囊

折叠胆囊是胆囊最常见的变异，胆囊折叠畸形易造成胆囊充盈及胆汁排空障碍，导致患者胆囊结石形成，并且有研究数据统计发现在所有胆囊结石患者中，约1/3的患者同时有胆囊折叠。

隔膜胆囊，又叫中隔胆囊、双叶胆囊、双房胆囊

隔膜胆囊被完全或者部分分隔为两个腔，纵向定向的单个隔膜产生双叶胆囊，而横向或倾斜定向产生沙漏胆囊，隔膜由黏膜层组成，隔的宽度不超过2mm，呈平板状，与胆囊长轴垂直或平行。不同于真的双胆囊，它只有一个胆囊颈和胆囊管。有研究表示隔膜胆囊可继发胆汁淤滞而导致胆囊结石。

胆囊憩室

胆囊憩室是胆囊壁局部向腔外突出的囊袋状结构，可见于胆囊的任何部位，以胆囊底多见。按照病理表现可分为先天性胆囊憩室（真性憩室）和后天获得性胆囊憩室（假性憩室）两种类型。真性胆囊憩室主要与胚胎时期发育异常有关；假性憩室的主要病因系慢性胆囊炎及胆囊结石持续刺激及摩擦胆囊壁使其受损，随着胆汁充满胆囊及胆囊收缩，受损胆囊壁局部向外扩张而形成憩室。

胆囊位置变异

游离胆囊（浮动胆囊）

胆囊和胆囊管几乎全被腹膜包裹而形成胆囊系膜，胆囊借系膜而附于肝的下面，使胆囊游离并悬垂于肝下，胆囊有时漂浮至左侧腹部，蒂扭转可导致胆囊缺血坏死，也可远离肝脏到腹部其他部位，突入小网膜囊形成内疝；

肝内胆囊

胚胎时，胆囊埋藏于肝实质内，随着生长发育逐渐外移至肝外，但有部部分人因各种原因导致胆囊外移不全，部分或者全部嵌入肝脏内，称为肝内胆囊。肝内胆囊受肝实质影响易形成胆囊结石，并且手术操作胆囊大，术中及术后易出血，需谨慎。

左位胆囊

胆囊异位于左肝是一种罕见的先天性解剖异位，左肝异位胆囊术前超声检查阳性预测值仅有2.7%，CT为60%，因此术前诊断困难，多在术中发现。术前通过磁共振成像或胆管断层成像能够发现左肝异位胆囊，了解个体胆囊解剖结构对于避免术中胆管损伤至关重要。

肝后胆囊

肝后胆囊位于肝后叶，右肾前方，此类胆囊变异属于十分罕见的先天发育异常，肝右叶发育不良常合并有胆囊异位，包括肝上胆囊及肝后胆囊，但以肝后胆囊最为常见。

肝上胆囊

肝上胆囊，胆囊异位少见的部位(0.026-0.7%)，多与肝右叶前段发育不良有关，如肝硬化时肝右叶萎缩也可出现类似的表现。