血友病诊疗指南.pdf

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hemophilia）是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病。可分为血友病A

（hemophiliaA，HA）和血友病B（hemophiliaB，HB）两种。前者为凝血因子Ⅷ（FⅧ）

缺乏，后者为凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起。

病因和流行病学

编码FⅧ和FⅨ的基因均位于X染色体，女性常是携带者（46；XX），而男性是患者（46；

XY），女性患者极为罕见（通常