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系统性硬化症的管理2024（全文）

2024年9月，英国风湿病学会（BSR）发布了必威体育精装版版本的系统性硬化症

（SSc）管理指南，该指南涵盖SSc的一般管理、器官并发症的管理以及

其他更广泛影响的管理。

该指南包含以下四个子主题：1）早期诊断、风险分类和分层；2）系统性

硬化症的全面管理；3）系统性硬化症器官并发症的治疗：包括药物和非

药物治疗；4）英国国家医疗服务体系（NHS）内SSc服务的组织，包括

儿科服务和儿科患向成人医疗服务的过渡。

本文整理了指南对于临床SSc管理推荐的部分内容（主题l-3）o

注：在指南中，对于几乎所有SSc患，如某些措施获益明显大于风险（反

之亦然），则强烈推荐（或不推荐），用1表示。当某些措施风险和获益更

加平衡或更加不确定时，则有条件推荐（考虑或不考虑），用2表示。在

每个推荐声明的括号中详细列出了以下内容的摘要：

推荐强度（1或2）;

支持证据的质量/证据级别（A、BC）;

跨指南工作组的一致性（SoA）分数（百分比）。

。1、早期诊断、风险分类和分层

2024BSR

SSc早期诊断内容的指南建议

病史：雷诺现象(RP)为早期诊断提供了机会窗，但在早期dcSSc中，

有时雷诺发病与SSc的非雷诺表现同时发生，甚至在其之后。

检查：手指肿胀。

检测：包括抗核抗体(ANA)、甲装毛细血管镜检查、Sc特异性自身抗体。

早期诊断和分类的最佳方法：SSc诊断和分类的

指南建议

系统性硬化症的临床诊断应遵循经过验证的分类标准(1A,96%)o

应使用皮肤亚型和与系统性硬化症相关的自身抗体亚型对特定器官并发

症的风险进行分层(1B,97%)o

在初步评估系统性硬化症或怀疑系统性硬化症时，应进行甲装微循环(毛

细血管镜检查)评估(2C,96%)o

02、系统性硬化症的全面管理

2024BSR

在所有SSc病例中，都需要进行症状管理，并对特定并发症进行检查和治

疗。一个重要原则是，任何器官并发症在所有亚型中均可能发生。SSc管

理原则如图1所示。

Historyandexamination

SScspecificANAtesting

Nailfoldcapillaroscopy

二ClassificationSScskinsubsetandANAsubgroup

•••OverlapfeaturesCancerscreeningV

inhigh-riskcases，、

BaselineinvestigationforBloods(includinginflammatorymarker.

FBC.APS.renal,cardiac,bone,liver..Furtherorgantesting

halldiagnosedSScbiochemistryandthyroidfunction)

ECGGlevaluation(OGD.

dentificationandevaluationofPulmonaryfunctiontestsmanometry.Baswallow.

organ-basedcomplicationsEchocardiogrampHmoni