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教学内容第一节：概述第二节：免疫缺陷病第四节：风湿性疾病概述第六节：幼年类风湿性关节炎第七节：过敏性紫癜第八节：川崎病复习与病例*儿科学*教学目的和要求*儿科学*掌握:幼年类风湿性关节炎的临床表现、辅助检查、诊断与治疗；过敏性紫癜的临床表现、辅助检查、治疗；川崎病的临床表现、辅助检查、诊断与治疗。了解：免疫性疾病的概述，免疫缺陷病的分类和常见免疫缺陷病的特点；风湿性疾病的概述，幼年类风湿性关节炎的病因和发病机理与病理；过敏性紫癜的病理；川崎病的病因和发病机理、病理、鉴别诊断与预后。熟悉:过敏性紫癜的病因与发病机理。自学：支气管哮喘；风湿热。川崎病(Kawasakidisease,KD)返回目录KD概述*儿科学*KD:是一种可能与感染、免疫反应、环境污染有关的全身性血管炎综合征。病理改变涉及毛细血管、A、V，侵犯全层血管及血管周围炎。临床以急性发热、皮肤粘膜受损、淋巴结肿大为特征.病因和发病机理病因：不明.发病机理：Ag作用TC诱导BC产生IgG、IgE、ＩgAIgM和IL-1、IL-2、IL-6TNF-r.二、病理：分四期*儿科学*04030102Ⅰ期：1-9天，小动脉周围炎症Ⅱ期：12-25天，冠状动脉炎症Ⅲ期：28-31天,动脉炎症渐消退,血栓和肉芽形成.Ⅳ期：数月-数年，病变渐愈合三、临床表现*儿科学*主要表现:发热手足皮肤硬性水肿皮疹结膜充血口腔炎：杨梅舌淋巴结肿大心脏表现:１-６周，心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常其它:消化系统、呼吸系统、血液系统、CNS手足皮肤硬性水肿*儿科学*双手足红肿，木实感*儿科学*皮疹结膜充血*儿科学*口腔炎*儿科学*杨梅舌*儿科学*淋巴结肿大*儿科学*冠状动脉扩张，动脉瘤形成。ECGＳＴ－Ｔ改变，
Ｐ－Ｒ、Ｑ－Ｔ间期延长；心律失常，低电压。四、实验室检查*儿科学*血液：白细胞增高，中性为主血小板升高血沉、Ｃ－反应蛋白增高CD３、CD４减少,IgE、IgM、IgA增高尿液：白细胞增多，脓尿。脑脊液：白细胞增多，淋巴细胞为主.Ｘ线超声心动图五、诊断*儿科学*持续发热5天以上1结合膜充血2口唇鲜红、皲裂和杨梅舌3手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮4多形性红斑样皮疹5颈淋巴结肿大
以上6条中具备包括发热在内的5条即可诊断6不完全性川崎病诊断标准如下:
(摘自中华儿科杂志2006年10月)不明原因发热大于等于5天,伴有其他诊断标准5项中的2项或3项,结合实验室检查及超声心动图变化.儿科学返回目录儿科学儿科学****************************返回目录第九章免疫性疾病儿科学返回目录儿科学儿科学****************************
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