再生障碍性贫血(教学).ppt

诊断：AA诊断标准：全血细胞减少，RC0.01，淋巴细胞比例增高；一般无肝、脾大；骨髓多部位增生减低（正常50%）或重度减低（正常25%），造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚（有条件作活检示造血组织均匀减少）；除外引起全血细胞减少的其他疾病。一般抗贫血治疗无效AA分型诊断标准：SAA-I：又称AAA，发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染或（和）出血，血象具备以下三项中二项：RC15×109/L;N0.5×109/Lplt20×109/L骨髓增生广泛重度减低。举例：一例SAA患者血常规结果**0.36×109/L贰WBC1.30×109／L壹PLT15×109／L肆HGB58g/L叁NSAA：又称CAA，为达不到SAA-I型诊断标准的AA，如NSAA病情恶化，临床、血象、髓象达到SAA-I的标准，则称为SAA-II型。急、慢性再障的鉴别**AAACAA起病急缓出血严重，常发生在内脏轻，皮肤、粘膜多见感染严重，常发生内脏感染，败血症轻，以上呼吸道为主血象ANC＜0.5ANC0.5(×109/L）PLT＜20PLT＞20RC＜15RC＞15骨髓象多部位增生极度减低增生减低或活跃，常有增生灶预后不良，多于6-12M死亡较好，少数死亡鉴别诊断：**Fanconi贫血（FA）01PNH：02MDS中的RA：03免疫相关性全血细胞减少04急性造血功能停滞05AL06恶组07Fanconi贫血（FA）**一种遗传性干细胞质异常性疾病一系或两系或全血细胞减少伴发育异常（皮肤色素沉着、骨骼畸形、器官发育不全等）高风险发展为MDS、AL及其他各类肿瘤性疾病“Fanconi基因”，细胞染色体受丝裂霉素C作用后极易断裂0103020405一种补体异常所致溶血性疾病全血细胞减少骨髓红系增生RC增高尿含铁血黄素(+)糖水实验、酸溶血试验（Ham试验）(+)010302040506骨髓增生异常综合征（MDS）**难治性贫血型易混淆01全血细胞减少02骨髓增生03骨髓病态造血04早期髓系细胞相关抗原（CDl3、CD33、CD34）表05达增多06造血祖细胞培养可出现集簇增多、集落减少07染色体核型异常、姐妹染色单体分化染色阴性08自身抗体介导的全血细胞减少**0504020301全血细胞减少骨髓增生减低外周血RC或ANC比例往往不低甚或偏高，骨髓红系细胞比例不低且易见“红系造血岛”，Thl﹕Th2降低（Th2细胞比例增高）、CD5+B细胞比例增高，血清IL-4和IL-10水平增高，对糖皮质激素和（或）大剂量静脉滴注丙种球蛋白的治疗反应较好。河南中医学院一附院目的和要求**掌握再障的临床表现和血液学特点，诊断依据和鉴别诊断，治疗方法熟悉再障的病因、骨髓特征性病理改变了解再障发病机制指原发性骨髓造血功能衰竭综合征。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染，免疫抑制剂治疗有效。根据患者的病情、血象、骨髓象及预后**分重型（SAA）和非重型（NSAA）。国内曾将AA分为急性型（AAA）和慢性型（CAA）。后将AAA改称为重型—I型（SAA-I），将CAA进展成的急性型称为重型再障—II型（SAA-II）发病率：我国为7.4/10万，日本为14.7－24.0/10万,西方为4.7－13.7/10万。老年人发病率较高;无明显性别差异。化学因素；特别是氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物以及苯等。病毒感染；肝炎病毒、微小病毒B19等.临床上可见到乙型肝炎相关的再生障碍性贫血病例。病因：21物理因素：长期接触X射线、镭及放射性核素等可影响DNA的复制，抑制细胞有丝分裂，干扰骨髓细胞生成，造血干细胞数量减少。一定遗传背景其他：如PNH、妊娠等，再障可发生在妊娠期，有时在分娩、自然流产、引产后可缓解。有1/3PNH患者可发生全血细胞减少。3造血微环境异常土壤免疫异常虫子造血干祖细胞缺陷种子0102031造血干、祖细胞缺陷：含量与质的异常：2量：AA者骨髓CD34+细胞明显减少，且与病情正相关。3质：AA造血干祖细胞集落形成能力显著降低；4对造血生长因子反应差；5免疫抑制治疗后恢复造血不完整；6部分AA有单克隆造血证据并可向PNH、MDS甚至白血病转化。造血微环境异常：**活检发现造血