内分泌疾病患儿的护理.ppt

健康教育宣传新生儿筛查的重要性：遗传、代谢性疾病中发病率最高早期诊断至为重要生后1-2个月即开始治疗者，可避免严重神经系统损害新生儿筛查歌谣迟生超重吃奶差，多睡少哭不踢踏，02计划生育一个娃，早治甲低能防傻，01以上症状若有三，快把甲低去检查。05呕吐腹胀肚脐大，便秘肢冷皮肤花，03呼吸浅表囟门大，生理黄疸难退下，04GrowthHormoneDeficiency，GHD2生长激素缺乏症119岁高考生谢利英身高仅1.23米生长激素缺乏症又称垂体性侏儒症，是由于腺垂体合成和分泌生长激素部分或完全缺乏，或由于GH分子结构异常、受体缺陷等所致的生长发育障碍性疾病。患儿身高处于同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第三百分位数以下，或低于平均数减去两个标准差。*儿科内分泌疾病护理内分泌系统是由各内分泌腺及散布全身的内分泌细胞共同构成的信息传递系统，通过释放具有生物活性的化学物质--激素来调节靶细胞（或者靶组织、靶器官）的活动。激素对靶细胞作用所产生的效应往往又可反馈地影响内分泌细胞的活动。概述内分泌系统：丘脑下部、脑垂体、松果体、甲状腺、甲状旁腺、胸腺、肾上腺、性腺，胰腺的胰岛、消化道的内分泌细胞、肾小球旁器细胞。神经系统通过下丘脑调节内分泌腺。12内分泌系统的作用调节新陈代谢；促进组织细胞分化成熟，保证各器官的正常生长发育和功能活动；调控生殖器官的生长、发育成熟和生殖话动。维持内环境的稳态；0203040101先天性甲状腺功能减低症02Congenitalhypothyroidism先天性甲状腺功能减低症-简称甲低，是由于各种不同的疾病累及下丘脑-垂体-甲状腺轴功能，以致甲状腺素缺乏；或是由于甲状腺素受体缺陷所造成的临床综合征。按病变涉及的位置分为：原发性甲低、继发性甲低。儿科多数为原发性甲低.又分为先天性和获得性.甲低是儿童时期最常见的内分泌疾病。下丘脑01TRH02垂体03TSH04甲状腺05T4、T306(─)07血循环08靶器官09甲状腺激素的主要作用产热：甲状腺素能增加体内细胞的氧化速率，从而释放热能。01促进生长发育及组织分化：甲状腺素能细胞组织的生长发育和成熟；促进钙、磷在骨质中的合成代谢和骨、软骨的生长。01对代谢的影响：促进糖的吸收、糖原分解和组织对糖的利用；促进脂肪分解和利用；促进蛋白质的合成。01甲状腺激素的主要作用对中枢神经系统的影响：甲状腺素对神经系统的发育和功能调节十分重要。特别在胎儿和婴儿期，甲状腺素不足会严重影响脑的发育、分化和成熟，且不可逆转。对维生素代谢的作用：甲状腺素参与各种代谢，是维生素B1、B2、B3、C的需要量增加。同时促进胡萝卜素转变为VitA及VitA生成视黄醇。甲状腺激素的主要作用对消化系统的影响：甲状腺素分泌过多时，食欲亢进，肠蠕动增加，大便次数多，但性状正常。分泌不足时，常有食欲不振，腹胀、便秘等。对肌肉的影响：甲状腺素分泌过多时，常可出现肌肉神经应激性增高，出现震颤。对血液循环系统影响：甲状腺素能增强β-肾上腺素能受体对儿茶酚胺的敏感性，故甲亢患者出现心率增快、心排出量增加等。病因etiology先天性甲状腺发育不全、不发育或异位。甲状腺激素合成障碍——常染色体隐性遗传病促甲状腺激素释放激素（TRH）、促甲状腺激素（TSH）缺陷甲状腺或靶器官反应底下母亲因素散发性先天性甲状腺功能减低症多因孕妇饮食缺碘，致使胎儿在胚胎时期即因碘缺乏而导致甲状腺功能低下。地方性甲状腺功能减低症”先天性无甲状腺或酶缺陷：在新生儿期、婴儿早期出现症状。甲状腺发育不良：常在生后3-6月时出现症状。甲状腺异位:生后数年后出现症状。主要临床特征包括智能落后、生长发育迟缓和生理功能低下。01临床表现Symptomsandsigns02患儿常为过期产，出生体重常大于第90百分位，身长和头围可正常，前后囟大；胎便排除延迟，生后常有腹胀、便秘、脐疝，易被误诊为先天性巨结肠；生理性黄疸期延长；患儿常处于睡眠状态，对外界反应低下，肌张力低，吃奶差，呼吸慢，哭声低且少，体温低（常35℃），四肢冷，末梢循环差，皮肤出现斑纹或有硬肿现象等。以上症状和体征均无特异性，极易被误诊为其他疾病。注意黄疸、腹胀便秘三超过期产、巨大儿、生理性黄疸延迟三少少吃、少哭、少动五低体温低、血压低、哭声低、肌张力低、反应低新生儿甲低：生后2周可有身体状况改变典型症状多数先天性甲低患儿常在出生半年后出现典型症状。