免疫缺陷性疾病.ppt

任一组分均可发生缺陷01C1-INH缺陷最常见：皮下、粘膜下、喉头水肿025、补体缺陷：补体缺陷补体调节成分C1q-INH遗传性粘膜下水肿（补体持续活化与消耗）DAF（CD55） 阵发性血尿（溶血）补体固有成分C1、C2、C4免疫复和物病，C2缺陷与SLE相关C3 反复化脓性细菌感染MACs（C5-8）脑膜炎球菌感染补体成分临床表现6、治疗策略骨髓移植、胸腺移植或干细胞移植（无相同HLA配型）注射抗体注射抗生素免疫调节：如：IFN-?改善慢性肉芽肿病人嗜中性粒细胞的功能继发性免疫缺陷性疾病：01继发性免疫缺陷病是指非先天性继发于某些疾病或使用某些药物后产生的免疫缺陷病。02病因：三大因素感染：HIV、结核、原虫和蠕虫感染→免疫缺陷营养不良或营养过度：淋巴组织发育不良→分子合成受损。恶性肿瘤：何杰金氏病→T细胞免疫受损慢性淋巴细胞白血病→体液免疫减弱。其它：消化系统疾病、代谢性和内分泌性疾病→原料不足或蛋白合成障碍。放/化疗、免疫抑制剂（治疗炎症、自身免疫病，预防移植排斥）、外科较大手术及麻醉、衰老、烧伤、创伤、脾切除。01获得性免疫缺陷综合征（AcquiredImmuneDeficiencySyndrome，AIDS）——艾滋病02主要靶子是免疫系统。世界范围1981年5月——第一例，年底共152人1983年13500人1999年50，000，000人估计20001亿人至1999年底死亡人数16，000，000人我国1985年第一例1999年15088人估计实际40万2000年50万2010年将达1000万1、流行情况1.4million12,000270,000500,000210,000890,00022..5millionHowmanypeoplearelivingwithHIVinfectioninvariousregionsoftheworld?HIVdsRNA两条相同的单股正链RNA起源尚无满意的解释，可能为非洲猴SIV主要靶子免疫细胞2、病原：Cut-awaydiagramofHIV.ElectronmicrographofHIV?(clicktoenlarge)-?Cone-shapedcoresaresectionedinvariousorientations.ViralgenomicRNAislocatedintheelectron-densewideendofcoreHIVbuddingfromaninfectedcell?HIVbuddingfromhumanlymphtissue(TEMx133,335)80-90%病例为性接触和静脉注射毒品者1目前无通过偶然的接触传播的证据1)、性接触：同性恋、双性恋、异性恋：精液、组织液中含病原，传播HIV。2)、血液传播：2输血：3HIV感染后1周-3个月才能测出相应抗体。4接触HIV，但测不出Ab的新感染者，其血液有可能传播HIV感染。53、传播方式医务人员被污染有HIV的针头扎破皮肤。3)、母婴传播：03经胎盘、母乳：50%感染率。04血清白蛋白、免疫球蛋白、抗凝血因子——血友病、丙种球蛋白、胎盘球蛋白。③注射：01静脉注射吸毒者：交叉使用注射器。02②血制品：5、HIV的致病机制病毒gene编码：自身结构蛋白（衣壳、包膜）酶（逆转录酶、RNase）调节蛋白（转录、复制、感染力——多为增强，仅nef为抑制）↓吸附、感染细胞↓复制、转录感染过程：急性HIV综合症：不适、疲劳、发热、皮疹、关节病、淋巴结病、头痛、脑膜脑炎。3-6周50%-70%病人有急性单核细胞增多样综合征，高滴度病毒血症。1周-3个月有体液、细胞免疫应答，但HIV仍在淋巴结中持续表达。潜伏期：无症状，平均10年，但有病毒的复制。其它病毒感染、细胞因子作用诱导HIV的表达。