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中国多系统萎缩血压管理专家共识

【摘要】多系统萎缩(MSA)是一种成年起病的慢性进展性神经退行性疾病，

临床主要表现为自主神经功能障碍、帕金森症和小脑综合征等多种合，自主神

经功能障碍中又以血压异常发生率高，症状表现复杂，且对患者生存质量影响最

大，因此血压管理在MSA患者的病程管理中具有重要意义。为了更好地规范我国

临床医师对MSA患者血压异常的监测和管理，中华医学会神经病学分会帕金森病

及运动障碍学和中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍学专

家结合自身临床实践经验及国内外必威体育精装版进展撰写了中国多系统萎缩血压管理专

家共识，对MSA患者不同类型的血压异常进行了分类，并总结和推荐了血压异常

的临床管理办法。

【关键词】多系统萎缩；血压管理；共识

多系统萎缩(multiplesystematrophy,MSA)是一种慢性进展性的神经系

统退行性疾病，主要表现为自主神经功能障碍、帕金森症和小脑综合征的多种

合。自主神经功能障碍主要包括心血管自主神经功能障碍和泌尿系自主神经功能

障碍。前者常见的临床表现是血压异常，其中以神经源性直立性低血压(neuro

genicorthostatichypotension,nOH)最为典型。MSA患者的血压异常还可以

表现为神经原性仰卧位高血压(neurogenicsupinehypertension,nSH)、餐

后低血压(postprandialhypotension,PPH)和药物诱发低血压等［1-2］。

这些症状的出现与MSA患者中枢自主神经系统中少突胶质细胞内病理性。-突

触核蛋白的沉积密切相关。这种沉积导致的损伤部位广泛，涵盖了脊髓的中央外

侧柱、脑干中的去甲肾上腺素能核团和血清素能核团、疑核以及下丘脑等多个关

键区域［1］O

在MSA患者中nOH的发生率较高。我国流行病学研究结果显示，约3.5%的

MSA患者存在nOH,而帕金森病(Parkinson，sdisease)患者中nOH的发生率

为25.7%左右［3］。欧美国家的数据与之类似：在MSA和帕金森病患者中，nOH

的发生率分别为56.7%七8%［4-］和30%［7-8］o在MSA中，帕金森型多系

统萎缩(MSA-Parkinsoniantype,MSA-P)和小脑型多系统萎缩(MSA-cer

ebellartype,MSA-C)患者中nOH的分布并无显著差异［4,］,但有一项

研究发现MSA-P患者伴有nOH的比例略高于MSA-C患者［5］。nSH也是MSA

和帕金森病中较常见的血压异常，研究结果显示37%的MSA患者会出现nSH,其

中表现为重度nSH的MSA患者占28%,而帕金森病患者中约有34%会出现nSH,

但表现为重度nSH的患者仅有2%［9］o在MSA患者中，nOH的血压下降程度与

nSH严重程度显著相关［10］o

MSA患者的血压异常存在普遍性、严重性和复杂性等特点，故血压管理在M

SA患者病程管理中具有重要意义。反复发生的低血压事件会降低MSA患者的生

活质量，增加跌倒和外伤风险，增加心血管事件的发生风险，缩短患者的预期寿

命［11-13］。为了更好地规范我国临床医师对MSA患者血压异常的监测和管理,

中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学和中国医师协会神经内科医

师分会帕金森病及运动障碍学专家结合自身临床实践经验及国内外必威体育精装版进展

撰写了中国多系统萎缩血压管理专家共识，对MSA患者不同类型的血压异常进行

了分类，并总结和推荐了血压异常的临床管理办法。本共识总结回顾了2000年

1月至2023年9月国内外主要电子数据库发表的文献资料，包括PubMed、EMBA

SECochraneLibrary、万方数据库和中国知网，检索词包括“多系统萎缩”“直

立性低血压”“仰卧位高血压”“餐后低血压”“运动诱导低血压”“药物诱

导低血压及相对应的英文检索词。本共识根据2022年中华医学会发布的《中

国制订/修订临床诊疗指南的指导原则（2022版）》［14］,采用A、B、C、D4

个推荐等级（A级最强，D级最弱）：A级推荐：基于循证医学I级证据或获得

大多数认可的II级证据，若无禁忌则可直接用于临床实践；B级推荐：基于II级

循证医学证据或高度一致的专家共识，适应证充分时可应用；C级推荐：基于循

证医学III级