先天性心脏病诊断及鉴别诊断-zsh.pptVIP

先天性心脏病诊断及鉴别诊断中国医学科学院 中国协和医科大学心血管病研究所阜外心血管病医院放射科 赵世华提问?先天性心脏病

X线鉴别诊断分类诊断分类

(结合肺血及紫绀)非紫绀属肺血多 (ASD、VSD、PDA)肺血少:PS肺血正常 主动脉病变(非心内畸形)紫绀属肺血多紫绀属肺血少紫绀属ASD及其相关畸形(ECD及APVC)01VSD02PDA及其它心底部分流(P-A间隔缺损、窦瘤破裂、冠状动脉瘘或冠状动脉肺动脉瘘)03肺血多:左向右分流01艾森曼格氏综合征如晚期左向右分流异常(前述)02单心房、单心室、TAPVC03DORV、Taussing-Bing、TGA04永存共同动脉干肺血多紫绀属心脏病法乐氏四联症12合并肺动脉狭窄复杂畸形单心室DORVTGA3三尖瓣闭锁、Ebstein、肺动脉闭锁肺血少紫绀属心脏病简单复合复杂法乐氏四联症单心室、DORV、TGA何谓复杂畸形?杂音左向右分流:价值大.复杂畸形紫绀临床表现肺血改变心尖胃泡及肝脏位置关系球室袢X线平片Angiocardiography常见体位FrontallateralprojectionLongaxialoblique(LAO60°+CC20°)Fourchambers(LAO45°+CC20°)目的 明确心内结构及其连接关系心房位置房室连接关系心室形态123654伴发畸形室间隔缺损肺动脉狭窄:肺血多或肺血少其他心室-大动脉连接关系大动脉空间位置关系节段分析法010203ASD(成人)VSD(儿童)PDAF4发病率发病率:3-4th(VSD1th、PDA3th、ASD2th)右室肥厚室间隔缺损:紫绀四种畸形肺动脉或/和漏斗部狭窄:肺血少主动脉骑跨法乐氏四联症肺动脉狭窄以漏斗部狭窄(1/3)或漏斗部狭窄+肺动脉瓣狭窄01单纯性肺动脉瓣狭窄较少见,约5-15%.从胚胎发生考虑,无漏斗部异常并不属于F4.02第三心室、二瓣畸形、肺内动脉狭窄、肺动脉闭锁.03膜部嵴下型室间隔缺损较多见04右位主动脉弓(1/3-1/4)05法乐氏四联症:相关特征01主动脉-肺动脉间隔缺损03肺动脉异常起源02共同动脉干鉴别诊断DORVwithsubpulmonaryVSDTaussing-BingvariantTGAwithsubpulmonaryVSDInfundibularstenosisplaysanimportantrole鉴别诊断01右室正位02右室侧位03左室长轴斜04肺动脉或选择性体肺动脉侧支造影法乐氏四联症:投照体位右室双出口Definition:两大动脉完全起自解剖学右室Classification艾森曼格型(肺血多)四联症型(肺血少)Taussing-Bing畸形：肺动脉骑跨在室间隔缺损上作为左心室的唯一出口．VSD紧邻肺动脉瓣口，故无肌性流出道亦无PS，有助于鉴别诊断．AssociatedAnomalies

(I)VSDDORVSubaortic,最常见01020304SubpulmonaryDoublycommittedNoncommittedorremote,最少见.大动脉异位:前后位左右并列,侧位片大部分重叠;主动脉略偏前、肺动脉稍后;半月瓣在同一高度;右前位大动脉异位最常见.01肺动脉狭窄(漏斗部或/和瓣膜)02Leftventricularhypoplasia03AssociatedAnomalies(II)TranspositionofGreatArteries大动脉错位主要有两大类型:一类是完全型错位,另一类是校正型错位.其他类型或变异均罕见:如解剖学校正型大动脉错位和解剖+功能校正的大动脉错位.DefinitionARA→MorphologicRV→AortaBLA→MorphologicLV→PACArtroventricularConcordanceandVentriculoarterialDiscordanceD完全型大动脉错位01VSD发生率1/3-1/2ASD20%PDA0203AssociatedAnomalies(I)大动脉位置:主动脉瓣下肌性流出道及肺动脉瓣-二尖瓣纤维连接最常见;其次为双肌性流出道.