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门静脉高压常见并发症门脉性肺动脉高压2024(全文)

门脉性肺动脉高压(portopulmonaryhypertension,PoPH)是门静脉

高压的一种常见并发症，目前被归为肺动脉高压(pulmonaryarterial

hypertension,PAH)的一个亚型。PoPH的发病机制尚不明确，可能与

血流高动力循环、血管活性介质失调、遗传变异等因素相关。尽早识别

PoPH至关重要，因为其对患者的预后有重大影响。本文总结了PoPH的

临床现、诊断和治疗等方面的内容，以供参考。

临床现：具有非特异性

PoPH的临床诊断是基于门静脉高压患者的血流动力学检测发现PAH,需

排除导致肺动脉或肺静脉高压的其他因素。早期轻中度PoPH患者一般无

明显症状和体征，随着病情进展，可出现呼吸困难或劳力性胸痛、晕厥、

疲劳、咯血、心悸和全身肿胀等，症状均具有非特异性。

PoPH的诊断标准

PoPH是指在门静脉高压的基础上出现以PAH为特点的疾病，诊断需要

测得右心导管血流动力学改变。1总结了PoPH的诊断标准。

1PoPH的诊断标准

除外其他原因所致PAH,满足以下各项即可诊断POPH：

•门静脉高压：临床诊断(胃食管静脉曲张；脾肿大，腹水)或门静脉压力测定

•mPAP25mmHg

•PVR240dynes•s1-cm5

•肺动脉楔压15mmHg

注：mPAP,meanpulmonaryarterypressure,平均肺动脉压；PVR,

pulmonaryvascularresistance,肺血管阻力

2016年国际肝移植学会实践指南推荐的PoPH严重程度分级为：根据右

心导管结果，PoPH可分为轻度(25mmHgmPAP35mmHg)中

度(35mmHgVmPAPV45mmHg)和重度(mPAP245mmHg)。

PoPH的评估和治疗

轻度PoPH一般无症状和体征，无须特别治疗，定期复查即可。重度PoPH

预后较差，应根据患者具体情况制定个体化治疗方案，给予积极治疗。治

疗目标是改善症状和/或优化肺血流动力学，使患者能够安全地接受肝移

植。图1总结了PoPH的评估和治疗方法。

超声心动图

评估

图1PoPH的评估和治疗方法

注：MELD,modelforend-stageliverdisease,终末期肝病模型

a仅当PoPH患者在初次(治疗前)行右心导管检查显示mPAP35

mmHg时才为符合标准者；

b强烈建议转诊至PAH中心进行治疗。

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