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室间隔完整型肺动脉闭锁胎儿心脏介入治疗专家共识(2024)

【摘要】为了提高我国室间隔完整型肺动脉闭锁胎儿心脏介入治疗水平，规范

诊断与操作，由中华医学会儿科学分会心血管学组新生儿心脏病协作组、中国医

师协会心血管医师分会儿童心血管专业委员会胎儿心脏病协作组和中华儿科杂

志编辑委员会共同发起，制订了“室间隔完整型肺动脉闭锁胎儿心脏介入治疗专

家共识(2024)〃。本共识遵循国际卫生系中证据推荐分级的评估、制订与评

价标准和流程，旨在为室间隔完整型肺动脉闭锁胎儿心脏介入治疗的热点问题提

供指导意见。

右心发育不良综合征(hypoplasticrightheartsyndrome,HRHS)以右心

室发育不良为特征，伴肺动脉瓣闭锁、三尖瓣或肺动脉发育不全，常合并心内膜

弹力纤维增生和冠状动脉异常［1］。室间隔完整型肺动脉闭锁(pulmonaryat

resiawithintactventricularseptum,PA-VS)是一种复杂发叩型先天性

心脏病，占儿童先天性心脏病的1%^3%［2］。PA-VS右心室流出道完全闭塞导

致前向血流受阻，右心室压力升高，继发右心室心肌向心性肥厚，是导致HRHS

的最常见病因［3］。PA-VS为结构异质性病变，右心室腔大小差异悬殊，病

情严重程度和远期预后个体差异显著，这为PA-VS的治疗管理带来巨大挑战［4

-6］oPA-VS患儿的存活率取决于右心发育不良程度，未经手术者1年存活

率为65%、92%,10年存活率为43%〜76%［7］。得益于胎儿超声心动图技术的发

展，胎儿PA-VS实现了早期诊断，监测疾病进展，评估心功能变化和预后，使

胎儿心脏干预成为可能。胎儿心脏介入治疗利用球囊扩张的机械力使肺动脉瓣叶

重新开放，改变疾病的自然病史，使右心室和三尖瓣获得继续发育，可极大降低

胎儿期及新生儿期的病死率，有利于实现生后双心室循环[8]o近几年，我国

胎儿心脏介入治疗工作取得了较大进展，成为我国儿童危重心脏病围生期一体化

管理不可或缺的一部分[9]o关于PA-VS胎儿心脏介入治疗的评估和实施尚

缺乏共识与规范，有必要结合国际必威体育精装版的研究资料和我国的实际情况，制订符合

我国国情的PA-VS胎儿心脏介入治疗的专家共识。2023年8月由中华医学会

儿科学分会心血管学组新生儿心脏病协作组、中国医师协会心血管医师分会儿童

心血管专业委员会胎儿心脏病协作组和中华儿科杂志编辑委员会共同发起，采用

科学、严谨和透明的方法，组织专家制订了“室间隔完整型肺动脉闭锁胎儿心脏

介入治疗专家共识(2024)”(以下简称“本共识”),旨在为我国从事PA-I

VS胎儿心脏介入治疗的临床医生提供更有效指导，规范PA-VS胎儿心脏介入

治疗。

一、共识制订方法

本共识制订委员会包括我国具有PA-VS胎儿心脏介入治疗经验的专家，同

时邀请妇产科、新生儿科、超声科和麻醉科等相关领域的专家。本共识制订委员

会的成员均填写利益冲突声明表(包括经济和学术相关的利益冲突)。

1.共识制订原则及临床问题的提出：本共识制订严格遵循临床实践指南制订

方法学，参考“中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则(2022版)”和《世界

卫生组织指南制订手册》的制订流程及方法学标准，并参考中国临床实践指南评

价体系[10-11]o本共识已在国际实践指南注册与透明化平台(http：//www.

guidelines-registry,cn/index)注册(PREPARE-2024CN335)。本共识

秘书组由具有临床医学和循证医学研究背景以及系评价经验的人员组成，参考

相关指南、系评价和临床研究，列出关注的临床问题，由委员会成员讨论，构

建初始临床问题。秘书组对收集整理的临床问题进行重要性评价，采用广5分评

分，5分代表重要性最高，1分代表重要性最低［12］。最后共识制订委员会根

据重要性评分确定本共识最终纳入的临床热点问题。

2.证据检索与整合方法：检索中国知网、万方数据库、中国生物医学文摘数

据库、PubMedEmbaseWebofScience、ScopusPsyclnfo、CNAHL和Coc

hraneLibrary数据库，检索时间从建库至2023年8月，检索词为“fetal”“p

ulmonaryatresiawithintactventricularsep