系统性硬化症的诊治.pptx

系统性硬化症汇报人：医学生文献学习

系统性硬化症概念与流行病学概念：系统性硬化症（systemicsclerosis，SSc）既往称硬皮病，是一种以自身免疫、血管病变和纤维化为基本病理特征的复杂自身免疫病，临床上以皮肤增厚和硬化为特征，常影响心血管、肺、消化道、肾、关节等全身器官。流行病学：全球范围内，SSc总体发病率为每年新发病例（8～56）/100万，患病率为（38～341）/100万。SSc患者大多为女性，男女比例为1∶（3～8）。本病虽然少见，却是目前死亡率最高的风湿性疾病之一，疾病负担沉重。

系统性硬化症病因与发病机制病因：与遗传易感性、环境、性激素等多因素有关。遗传：本病与多种HLA-Ⅱ类基因相关，患者一级亲属发生SSc或其他自身免疫病的风险也明显升高。环境：长期接触聚氯乙烯、有机溶剂、环氧树脂、L-色氨酸、博来霉素、喷他佐辛、紫杉醇、吉西他滨等化学物质可诱发皮肤硬化改变与内脏纤维化；在与煤矿、金矿和硅石尘埃密切接触的人群中，本病患病率较高，提示环境因素在SSc发病中占有重要地位。雌激素：与本病的发病可能有关，和其他多种自身免疫病一样，女性发病率明显高于男性。

系统性硬化症病因与发病机制发病机制：SSc发病机制复杂，目前认为是免疫系统功能失调，产生多种自身抗体、细胞因子等，进而引起血管内皮细胞的损伤和活化，刺激成纤维细胞合成过多的胶原，导致组织纤维化。

系统性硬化症病理生理组织血管病变、细胞外基质增生导致的纤维化是本病的基本病理特点。1.血管病变几乎在所有受SSc影响的器官中都可以出现。病理特征为增生性、闭塞性血管病，中小动脉内膜增生，基底膜增厚；毛细血管稀疏缺失和纤维化。疾病早期可见炎症细胞围绕在血管周围。2.纤维化肌成纤维细胞合成过多细胞外基质，组织胶原纤维水肿与增生。随着病情进展，水肿消退，胶原纤维明显增多导致组织重塑。

系统性硬化症分型1.局限皮肤型SSc（limitedcutaneoussystemicsclerosis）2.弥漫皮肤型SSc（diffusecutaneoussystemicsclerosis）3.无皮肤硬化的SSc（systemicsclerosissinescleroderma）4.SSc重叠综合征（systemicsclerosisoverlapsyndrome）

系统性硬化症分型1.局限皮肤型SSc（limitedcutaneoussystemicsclerosis）特点为皮肤病变局限于肘（膝）的远端，不超过肘、膝，可有颜面和颈部受累。进展相对较慢，常合并肺动脉高压、严重消化道病变等。抗着丝点抗体（ACA）阳性率高。

系统性硬化症分型2.弥漫皮肤型SSc（diffusecutaneoussystemicsclerosis）特点为皮肤病变范围广，还可累及肢体近端、胸部和腹部皮肤。本型病情进展快，预后较差。多伴有内脏病变。抗Scl-70抗体阳性率高。CREST综合征为本病的一种特殊类型，表现为软组织钙化、雷诺现象、食管运动功能障碍、硬指及毛细血管扩张。主要见于局限皮肤型SSc，也可见于弥漫皮肤型SSc。

系统性硬化症分型3.无皮肤硬化的SSc（systemicsclerosissinescleroderma）少数患者（＜5%）有雷诺现象、特征性的内脏器官表现（如指端溃疡、肺动脉高压等）和血清学异常但临床无皮肤硬化的表现。

系统性硬化症分型4.SSc重叠综合征（systemicsclerosisoverlapsyndrome）20%左右的SSc患者可以重叠其他结缔组织病，即同时符合两种及两种以上结缔组织病的诊断条件，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、炎症性肌病等，称为SSc重叠综合征。SSc重叠综合征可出现于上述任何一种亚型中。

系统性硬化症临床表现（二）?症状除皮肤受累，多系统受累是本病特征。1.雷诺现象2.皮肤3.肺4.心脏5.胃肠道6.肾7.骨关节、肌肉8.其他

系统性硬化症临床表现（二）?症状1.雷诺现象起病隐匿，90%以上患者首发症状为雷诺现象，可先于本病的其他表现（如关节炎、内脏受累）几个月甚至数十年出现。

系统性硬化症临床表现（二）?症状2.皮肤为本病的标志性病变，见于95%以上的患者。一般起始于手指及足趾，逐渐向躯体近端蔓延，呈对称性分布。典型皮肤病变一般经过3个时期：①肿胀期：皮肤呈非可凹性肿胀。②硬化期：皮肤逐渐紧硬，如被皮革裹住，皮肤不易被提起。面部皮肤受损造成正常皮纹消失，使面容刻板、鼻尖变小、鼻翼萎缩变软，嘴唇变薄、内收，口周皱褶，张口度变