特发性炎症性肌病的诊治.pptx

特发性炎症性肌病汇报人：医学生文献学习

特发性炎症性肌病概念与分类概念：特发性炎症性肌病（IIM）是一组主要累及横纹肌，伴或不伴皮肤受损为特征的异质性疾病，主要表现为对称性近端肌无力和肌酶升高，常伴有肌外表现，如皮疹、关节炎、肺间质病变和心脏受累。分类：皮肌炎（DM）青少年型DM抗合成酶综合征包涵体肌炎（IBM）无肌病性皮肌炎（ADM）免疫介导的坏死性肌病（IMNM）多发性肌炎（PM）

特发性炎症性肌病流行病学与病因流行病学：国外报道发病率为（2.9～33）/10万，其发病年龄有两个高峰，即10～15岁和45～65岁。我国尚无确切流行病学资料。病因：病因未明：遗传易感个体感染因素非感染因素免疫介导发病

特发性炎症性肌病病理IIM的病理特点：肌纤维肿胀，横纹消失，肌浆透明化，肌纤维细胞核增多，肌组织内炎症细胞浸润。PM典型的病理：浸润细胞为CD8+T细胞，常聚集于肌纤维周围的肌内膜区，形成CD8+/MHCⅠ类分子复合物；DM主要为B细胞和CD4+T细胞浸润肌束膜、肌外膜和血管周围，肌束周围肌萎缩，肌纤维表达MHCⅠ类分子上调。IMNM的病理特征：为大量肌细胞的坏死和/或再生，常伴膜攻击复合物（MAC）的沉积。IBM的病理：改变与PM相似，但具有如红色镶边空泡、包涵体及淀粉样物质沉积等特点。皮肤病理改变无显著特异性。

特发性炎症性肌病临床表现以对称性近端肌无力为特征，可累及皮肤、心、肺等器官。1.骨骼肌2.皮肤3.其他4.包涵体肌炎5.无肌病性皮肌炎6.抗MDA5抗体阳性皮肌炎7.免疫介导的坏死性肌病

特发性炎症性肌病临床表现1.骨骼肌对称性近端肌无力和肌肉耐力下降为其最突出的临床表现，近端远端，颈屈肌颈伸肌。常亚急性或隐匿性起病，数周至数月发展至高峰。可伴有自发性肌痛与肌肉压痛。骨盆带肌受累：髋周及大腿无力，难以蹲下或起立。肩胛带肌群受累：双臂难以上举，半数发生颈屈肌无力。咽和食管上端横纹肌受累：可出现声音嘶哑、构音障碍、饮水呛咳、吞咽困难。

特发性炎症性肌病临床表现2.皮肤典型皮疹包括：①向阳疹：眶周的红色或紫红色斑疹，常伴水肿，光敏性皮疹可出现在头面部、胸前V区（V形征）和肩背部（披肩征）；②Gottron疹：肘关节、膝关节、掌指关节、指间关节伸面紫红色丘疹，上覆细小鳞屑，与Gottron疹分布相同的斑疹称为Gottron征；③技工手：双手桡侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑；④甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点等；⑤枪套征：股外侧的皮疹。其他有皮肤萎缩、色素沉着或脱失、毛细血管扩张或皮下钙化。皮疹可出现在肌炎之前、同时或之后，皮疹与肌肉受累程度常不平行。

特发性炎症性肌病临床表现3.其他最常见的肌肉外表现：是肺部受累，ILD、胸廓肌肉和膈肌受累均可导致呼吸困难。最常见的肺部病变：是ILD。病理上有多种类型，如非特异性间质性肺炎、机化性肺炎、普通型间质性肺炎及弥漫性肺泡损伤，部分患者可表现为快速进展的ILD（RP-ILD），预后差，死亡率高。食管下段扩张和小肠蠕动减弱：可引起反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛、吸收障碍等消化道症状。关节受累常：表现为手足小关节的对称性非侵蚀性关节炎。伴发恶性肿瘤，称为肿瘤相关性皮肌炎。心脏受累：有心律失常、心肌病变、充血性心力衰竭等。

特发性炎症性肌病临床表现4.包涵体肌炎好发于中老年人。以缓慢进行性肌无力和肌萎缩为主要临床特点，常被误诊为糖皮质激素不敏感的PM。常表现为屈指无力；屈腕无力＞伸腕无力；股四头肌无力（≤Ⅳ级）。主要病理特点包括：①炎症细胞浸润1个肌纤维的局部，这个肌纤维的其他部分形态完整；②镶边空泡；③细胞内类淀粉样物质沉积；④电镜检查发现管丝包涵体。

特发性炎症性肌病临床表现5.无肌病性皮肌炎特征是存在典型皮肌炎的皮肤损害而无肌肉受累的客观表现占皮肌炎所有病例的2%～21%可累及皮肤以外的全身器官部分患者可发展为ILD，有时病情严重且进展迅速。

特发性炎症性肌病临床表现6.抗MDA5抗体阳性皮肌炎指抗黑色素瘤分化抗原5（MDA5）抗体阳性的皮肌炎，表现出明显的皮损和RP-ILD多发于亚洲地区的女性，其恶化速度快，预后差。

特发性炎症性肌病临床表现7.免疫介导的坏死性肌病其特征是急性或亚急性起病，有严重的近端肌肉无力（下肢为主），可累及颈屈肌、呼吸肌等，常有抗信号识别颗粒（SRP）抗体或抗HMG-CoA还原酶（HMGCR）抗体阳性，血清肌酸激酶水平显著升高。糖皮质激素和免疫抑制剂治疗反应不佳，由于存在不可逆性肌肉损伤，部分患者疾病活动缓解后也不能恢复正常的肌力。

特发性炎症性肌病辅助检查（一）?一般检查血常规