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天行健，君子以自强不息。地势坤，君子以厚德载物。——《周易》
自身免疫性脑炎、自边缘叶脑炎、AR脑炎、
皮质脑炎、小脑脑干脑炎等疾病分类、影像
学特征和疾病要点
自身免疫性脑炎及分类
概念回顾
自身免疫性脑炎是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致
的神经功能障碍，病理改变以灰质和神经元受累为主，也可累及白质
和血管。
脑炎分为感染性和分感染性，感染性脑炎就是病原微生物导致
的，如COVID-19感染导致脑炎。非感染性脑炎，如免疫介导性的，
妊娠引起的和药物引起的。而免疫介导这组疾病就以自身免疫性脑炎
多见，重要特点为：①非感染性；②经过临床治疗后大多数可以缓解。
AE分类：按抗原部位分类，按离子通道分类，按解剖部位来分
类。
①重点关注抗细胞表面抗原抗体介导的自身免疫性脑炎，其中的
抗NMDAR脑炎是最常见但又最不典型的，它的临床表现各异，各种情
况都会出现，包括肢体无力、记忆下降、精神异常等，同样也可能没
有任何特殊的症状。特别是当病人早期以反应迟钝、活动缓慢到急诊
室就诊时，需要特别警惕，容易漏诊和误诊。
②抗LGI1抗体相关脑炎、抗GABABR抗体相关脑炎、抗CASPR2
抗体相关脑炎和抗AMPAR抗体相关脑炎较易识别，这四种脑炎的病变
部位主要累及边缘系统，以精神、行为、记忆下降为突出表现，部分
病人可能会出现癫痫发作。但值得注意的是抗NMDAR脑炎同样也可以
累及边缘系统，从而出现相关症状。
天行健，君子以自强不息。地势坤，君子以厚德载物。——《周易》
③自身免疫性脑炎还包括抗GAD65抗体相关脑炎，抗细胞内抗原
抗体介导的以副肿瘤综合征为代表的疾病。
自边缘叶脑炎影像学特征
概念回顾
边缘系统是包含海绵体及杏仁体在内，负责多种功能如情绪、嗅
觉、行为及长期记忆的大脑结构。
抗LGI1抗体相关脑炎
为最常见的自身免疫性边缘叶脑炎，主要表现为海马和/或杏仁
核肿胀、信号增高。发病初期，MRI可表现为正常，随着疾病进展出
现颞叶内侧高信号，长期随访发现41%-95%的患者发展为海马萎缩。
图1抗LGI1抗体相关脑炎影像学表现
①为电压门控性钾离子通道的脑炎，主要是以边缘系统损害为
主，影像学上大多数以颞叶对称性损害，亦可为非对称性。
②特殊类型为非边缘系统损害，同样有自身典型的表现，面-壁
肌张力障碍、不自主运动等，容易被误诊为癫痫发作或锥体外系疾病。
③可早期以侵犯皮层为主，如果早期影像学上表现为DWI序列出
现弥漫的皮层损害（图2），在皮层出现断袖样或断带样的高信号影
天行健，君子以自强不息。地势坤，君子以厚德载物。——《周易》
像，症状为快速性进展性痴呆的表现，需要与CJD(克雅病)相鉴别。
④可侵犯尾状核、桥壳等基底节为主（图3）
图2弥漫的皮层损害
图3尾状核损害
Tips
面-臂肌张力障碍发作是一组特征性发作症状，表现为单侧手臂
及面部乃至下肢的频繁、短暂的肌张力障碍样不自主动作，其
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