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肝性脑病
HepaticEncephalopathy
1定义
2病因与发病机制
主要内容
入人又库
3临床表现、相关检查
4诊断、治疗
严重肝病引起的以代谢紊乱为基础的中枢神经系统
功能失调的综合征,主要表现意识障碍、行为失常和昏迷.
一、肝性脑病定义
NH
乳酸→四酮酸乙酸铺腑A1
病理生理基础:
a-酮戊二酸
·肝细胞功能衰竭
脑-
·侧支循环存在
DR
乙酸担碱!
草
担啦
十
例支循环
瓜氮酸
Y+NH3
氢酸氧脱按1
l3
尿素乌氧酸NH个
肝一
精氮酸
就的酸构酸
尿素尿素腐
蛋白质一→氟基酸
氮基酸氧化肺
氪(NH,)
体循环血管—
血脑屏障
结肠一
门脉一
病因:
一各型肝硬化(病毒性肝炎肝硬化最多见)
一重症病毒性肝炎、中毒性肝炎和药物性肝炎的急
性或暴发性肝衰竭
-原发性肝癌、妊娠期急性脂肪肝、严重胆道感染引起
二、病因与发病机制
诱因:
·上消化道出血、高蛋白饮食
■大量排钾利尿、放腹水
■催眠镇静药、麻醉药
■便秘、感染、尿毒症
■低血糖、外科手术
二、病因与发病机制
1.氨中毒学说
2.假性神经递质学说3.GABA学说
4.血浆氨基酸失衡学说
5.其它
二、病因与发病机制
氨中毒学说
是门体分流性脑病的重要机制。
肠内产氨:(每日4克),来自两方面:
尿素分解产氨(血中尿素15~30%弥散入肠道)蛋白质分解产氨(食物中蛋白质、消化道出血)氨的吸收:NH₃弥散入肠粘膜
NH₃(有毒性入脑屏)
肠腔内PH6时,NH₃→血
PH6时,NH₃→肠
(一)血氨的来源:肠道、肾、骨骼肌
(一)血氨的来源:肠道、肾、骨骼肌
2、肾脏产氨:肾是产氨的重要场所,尿液内含氨谷
氨酰胺酶。
谷氨酰胺(肾血流内)——→谷氨酸+氨
(2)氨在尿液中的排泄率与尿液PH有关。
3、骨骼肌产氨,临床意义不大。
排氨多且快
排氨少且慢
尿液酸性
尿液碱性
(1)在肾小管上皮内
谷氨酰胺酶
肝内
2、合成谷氨酰胺和谷氨酸(脑、肾、肝内)
α-酮戊二酸+NH₃ATP谷氨酸(无毒)
谷氨酸+NH₃ATP谷氨酰胺(无毒)
3、肺排出少量氨
(二)氨的去路
1、合成尿素:
尿素(无毒)
鸟氨酸循环
氨
(1)
Generation
①Intestine
②Kidney
③Muscle
(2)Clearance
①UreaCycle
②Others
75%尿素
尿素
鸟AA循环
血氨对CNS的毒性作用
血氨个,进入脑组织,引起脑的代谢和功能障碍。
二、假性神经递质学说
分解清除
脑神经冲动传递障碍昏迷
脑内及羟化酶
苯乙胺苯乙醇胺(假介质)
(二者结构与正常介质相似,
故取而代之)
食物中芳香族
氨基酸(肠内)
肝内
单胺氧化酶
苯丙氨酸肠菌脱羧酶苯乙胺
酪氨酸酪胺
2.肝衰或门体分流时
1.正常时
胺(假介质)
酪胺
假递质竞争性取代:
(1)脑干网状上行激动系统中NE
一一嗜睡,昏迷
(2)锥体外系黑质-纹状体中多
巴胺一一扑翼样震颤
假性神经递质的作用
r氨基丁酸(GABA)是大脑的主要抑制性神经递质,由
肠菌产生,在门体分流和肝功能衰竭衰竭时,绕过肝进
入体循环,透过血脑屏障,激活GABA受体,造成大脑功能紊乱。GABA受体可与苯二氮卓类、巴比妥类药物结合,抑制神经传导。
三、x-氨基丁酸/苯二氮卓(GABA/BZ)复合体学说
1.正常时
BCAA/AAA比值为3~4/12.肝衰竭或门体分流时
BCAA/AAA比值为1/1或更低3.AAA增多,BCAA减少的后果
AAA进入脑内并进行代谢
苯丙氨酸个→苯乙胺个→苯乙醇胺
酪氨酸个→酪胺个→胺个
色氨酸个→5-羟色氨酸个→5-羟色胺个(抑制性介质)
4.AAA个·BCAAJ原因
①AAA在肝内代谢减少,BCAA在肌内代谢不受影响。
②肝病时,胰岛素在血内增高,并促使BCAA进肌肉。
四、氨基酸代谢不平衡学说
假介质
神经体征
可有扑翼(击)样震颤
有明显神经体征,如腱反射亢进、
肌张力增高、踝痉挛及Babinski
征阳性等。扑翼样震颤存在。可
出现不随意运动及运动
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