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布-加综合征的诊断要点2024（全文）

布-加综合征（Budd-ChiariSyndrome,BCS）被定义为各种原因所致

的肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞性病变。在西方国家，肝静脉血栓

形成是最常见的梗阻类型，骨髓增生性疾病是最常见的病因。亚太地区报

道的BCS梗阻类型则多以腔静脉膜性病变与肝静脉短节段性病变为主。

一、BCS的临床表现

BCS患者的典型临床表现为痛、水和肝大，但不具有特异性。

本病临床表现多样，取决于肝静脉闭塞速度及肝静脉受累程度。若有时间

形成侧支使血管减压，患者可能无症状（＜20%）或症状轻微。但随着病

情的发展，可导致肝功能衰竭和门静脉高压症，并伴有相应的症状（如脑

病、呕血）。

BCS的临床表现如下：

▲急性和亚急性：以痛、水、肝大、黄疸和肾功能衰竭迅速进展为特

征。

▲慢性：最常见；虽可有不同程度的腔积液，但多数趋于相对稳定；无

黄疸；约50%的患者伴有肾功能受损

▲暴发性：少见；暴发性或次暴发性肝功能衰竭，伴有水、肝大、黄疸

和肾功能衰竭。

▲急性梗阻的患者通常表现为急性右上疼痛。由于水，胀也是一重

要症状。一般无黄疸或黄疸低。

二、体格检查

体格检查可发现：

▲黄疸

▲水

▲肝大

▲脾大（少见）

▲下肢水肿

▲溃疡

▲胸壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张

三、诊断性评估

01、实验室检查

常规实验室检查指标不具特异性。非特异性的转氨酶轻度升高见于

25%-30%的患者，但对确诊没有帮助。

水检测：（1）水的蛋白含量理论上是升高的，但并不绝对；（2）血清

-水白蛋白梯度（SAAG）通常大于1.1。

。2、影像学评估

影像学对于早期诊断和评估BCS病情程度至关重要,有助于缓解肝淤血，

从而恢复肝功能、改善门脉高压。

2.1超声检查

多普勒超声是首选，对于有检验的超声医生，检测静脉梗阻的灵敏度接近

85%-95%o当下腔静脉闭塞引起布加综合征时，下腔静脉管腔内可见到

引起管腔阻塞的物质（血栓或肿瘤）（见图1）。当怀疑BCS,肝静脉未显

示或显示不清时，诊断应慎重。有些患者肝静脉未显示或显示不清，而事

实上其静脉可能畅通或正常；而另一些患者，位于肝脏深处的肝静脉畅通，

同一静脉又在近隔膜处闭塞。美国盐湖城Utah大学放射学教授William.

Zwiebel等认为，只有证实较大的肝静脉确实畅通，才能排除BCSo

2.2CT扫描

需要详细的成像来确定血管闭塞的程度，而CT扫描很少能提供这样的细

节，除非怀疑有机械性阻塞，如局部浸润的肿瘤。

2.3磁共振（MRI）

MRI显示正常肝脏无法向下腔静脉引流，侧支静脉形成，及肝实质信号强

度的变化。可见到尾叶使下腔静脉变形。

2.4静脉造影

静脉造影是诊断该病的「金标准」。其典型表现为静脉狭窄、不规则，可

在肝静脉汇入下腔静脉处或静脉入口远端发现血栓。代偿性的肝静脉表现

为典型的「蜘蛛样」改变，也可见肝内侧支和再通静脉。

03、肝活检

肝活检病理表现为：（1）小叶中心和中间带肝窦明显扩张、淤血，红细胞

淤血进入窦周间隙或肝板；（2）肝细胞受压或消失形成血池；（3）汇管区

周围肝细胞相对保留，汇管区完整。

慢性BCS可导致广泛的小叶中心纤维化，相邻小叶中央间形成桥接纤维

化。中央静脉明显扩张。

四、指南推荐意见

«2021年亚太肝病学会（APASL）共识指南：布加综合征》推荐：

ABCS可作为任何一种不明原因的急性或慢性肝病（包括无典型症状或无

症状的慢性肝病）的鉴别诊断。（B1）

▲多普勒超声是BCS的一线影像学检查方法。（A1）

▲增强CT或MRI扫描可用于明确BCS的诊断、评估血栓范围、制订介

入治疗计划、排除恶性肿瘤以及评估肝脏结节和肝脏形态学改变。只要临

床高度怀疑BCS,无论多普勒超声检查结果为阴性或不确定，均应进行增

强CT或MRI检查。（B2）

参考文献:

[1]GoelRM,ohnstonEL,PatelKV,WongT.Budd-Chiari

syndrome:investigation,treatmentandoutcomes.PostgradMed

.2015De