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溶血性贫血（二）汇报人：医学生文献学习

目录自身免疫性溶血性贫血阵发性睡眠性血红蛋白尿症

自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血定义和分类定义：自身免疫性溶血性贫血是机体免疫功能紊乱，产生抗自身红细胞抗体和/或补体，这些物质与红细胞膜抗原结合，导致红细胞破坏加速的一种溶血性贫血（HA），年发病率为（0.8-3.0）/10万。分类：按病因分类：分为原发性和继发性AIHA。按自身抗体与红细胞最适反应温度分类：分为温抗体型、冷抗体型和温冷抗体混合型AIHA。

自身免疫性溶血性贫血一、温抗体型AIHA（一）抗体类型及特点约占AIHA的70%-80%，主要抗体为IgG，其次是补体C3，少数为IgA和IgM。这些抗体在37℃下最活跃，属于不完全抗体，会吸附在红细胞表面。（二）溶血机制致敏的红细胞主要在单核巨噬细胞系统内被破坏，进而发生血管外溶血。其中，IgG和C3同时存在时，溶血情况最为严重；C3单独存在时，溶血最轻。

自身免疫性溶血性贫血一、温抗体型AIHA（三）免疫相关细胞异常表现研究发现存在Th1/Th2细胞失衡，Th2细胞功能出现异常，表现为IL-4、IL-6、IL-10等细胞因子升高，同时还有Treg细胞异常的情况。

自身免疫性溶血性贫血一、温抗体型AIHA（四）病因情况约50%的温抗体型AIHA病因不明。常见的继发性病因如下：淋巴细胞增殖性疾病：例如淋巴瘤等。自身免疫病：比如系统性红斑狼疮（SLE）等。感染：特别是病毒感染。实体瘤。药物。免疫缺陷：像造血干细胞移植、实体器官移植等情况。

自身免疫性溶血性贫血一、温抗体型AIHA（五）临床表现1.溶血类型及发病人群多为慢性血管外溶血，起病较缓慢，成年女性更为多见。2.主要症状以贫血、黄疸和脾大作为主要特征。其中有1/3患者存在贫血和黄疸症状，半数以上患者有轻、中度脾大，1/3患者会出现肝大。3.继发性患者表现通常还会有原发病的相应表现。

自身免疫性溶血性贫血一、温抗体型AIHA（六）并发症胆石症和肝功能损害：长期高胆红素血症可能并发胆石症和肝功能损害。血栓栓塞性疾病：可能并发血栓栓塞性疾病，在抗磷脂抗体阳性的患者中更为多见。溶血危象及再障危象：感染等诱因会使溶血情况加重，进而引发溶血危象和再障危象。Evans综合征：10%-20%的患者可能合并免疫性血小板减少，这种情况被称为Evans综合征。

自身免疫性溶血性贫血一、温抗体型AIHA（七）实验室检查1.血象及骨髓象贫血表现：贫血程度轻重不同，多数为正细胞正色素性贫血。网织红细胞情况：网织红细胞百分比显著升高，极少数患者甚至可高达50%。白细胞和血小板情况：白细胞和血小板通常正常，不过在急性溶血阶段白细胞可能增多。外周血涂片特征：外周血涂片能够观察到红细胞形态改变，球形红细胞明显增多，少数情况下可见有核红细胞和Howell-Jolly小体。骨髓象情况：骨髓增生活跃，红细胞系增生显著，粒/红比例倒置。在再障危象时，骨髓增生减低，全血细胞减少，网织红细胞降低，甚至可能缺如。

自身免疫性溶血性贫血一、温抗体型AIHA（七）实验室检查2.抗人球蛋白试验（Coombs试验）是确诊AIHA的“金标准”。包括直接抗人球蛋白试验（DAT，用于检测红细胞表面是否结合了不完全性抗体）和间接抗人球蛋白试验（IAT，用于检测血浆中有无游离抗体）。3.溶血相关的其他实验室检查参考本章第一节内容（文档未提及具体内容，推测是关于溶血的通用检查部分）。介绍一下温抗体型AIHA的直接抗人球蛋白试验温抗体型AIHA的诊断标准是什么？温抗体型AIHA的治疗方法有哪些？帮我写作图像生成AI有哪些信誉好的足球投注网站AI阅读音乐生成解题答疑学术有哪些信誉好的足球投注网站更多

自身免疫性溶血性贫血一、温抗体型AIHA（八）诊断1.诊断条件临床表现和实验室证据：患者有溶血性贫血的临床表现，并在实验室检查中有相应证据。DAT阳性：直接抗人球蛋白试验（DAT）为阳性。冷凝集素情况和输血用药史：冷凝集素效价处于正常范围，且近4个月内没有输血和使用特殊药物的历史，满足以上条件可诊断本病。

自身免疫性溶血性贫血一、温抗体型AIHA（八）诊断2.鉴别诊断少数Coombs试验阴性的患者需要和其他溶血性贫血，特别是遗传性球形红细胞增多症进行鉴别。3.病因诊断根据能否找到病因，将AIHA分为继发性或原发性。介绍一下温抗体型AIHA的直接抗人球蛋白试验温抗体型AIHA的诊断标准是什么？温抗体型AIHA的治疗方法有哪些？帮我写作图像生成AI有哪些信誉好的足球投注网站AI阅读音乐生成解题答疑学术有哪些信誉好的足球投注网站更多

自身免疫性溶血性贫血一、温抗体型AIHA（九）治疗1.病因治疗积极寻找病因