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溶血性贫血概述汇报人：医学生文献学习

溶血性贫血概述定义溶血定义：指红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。溶血性贫血（HA）定义：当溶血程度超过骨髓正常造血（骨髓具有正常造血6-8倍的代偿能力）的代偿能力时，由此引发的贫血即为溶血性贫血。溶血状态定义：当溶血发生，不过骨髓能够代偿这种红细胞破坏的情况时，可不出现贫血，此时称为溶血状态。溶血性贫血的发病占比及发病年龄特点：溶血性贫血占全部贫血的5%左右，可在各个年龄阶段发病。

溶血性贫血概述临床分类一、按发病和病情分类可分为急性溶血和慢性溶血（详见临床表现部分）。二、按溶血的部位分类可分为血管内溶血和血管外溶血（详见发病机制部分）。三、按病因分类（一）红细胞自身异常所致的HA（二）?红细胞外部因素所致的HA

溶血性贫血概述临床分类三、按病因分类（一）红细胞自身异常所致的HA1.红细胞膜异常遗传性红细胞膜异常：包含遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性棘形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症等。获得性血细胞膜糖基磷脂酰肌醇（GPI）锚链膜蛋白异常：例如阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）。

溶血性贫血概述临床分类三、按病因分类（一）红细胞自身异常所致的HA2.遗传性红细胞酶缺陷磷酸戊糖途径酶缺陷：如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症等。无氧糖酵解途径酶缺陷：像丙酮酸激酶缺乏症等。此外，核苷酸代谢酶系、氧化还原酶系等缺陷也可导致HA。

溶血性贫血概述临床分类三、按病因分类（一）红细胞自身异常所致的HA3.遗传性珠蛋白生成障碍珠蛋白肽链结构异常：如异常血红蛋白病。珠蛋白肽链数量异常：如珠蛋白生成障碍性贫血（即地中海贫血）。

溶血性贫血概述临床分类三、按病因分类（二）红细胞外部因素所致的HA1.免疫性HA自身免疫性HA：分为温抗体型或冷抗体型（冷凝集素型、D-L抗体型）HA；还可分为原发性或继发性（如继发于系统性红斑狼疮（SLE）、病毒或药物等情况）HA。同种免疫性HA：例如血型不相容性输血反应、新生儿HA等。

溶血性贫血概述临床分类三、按病因分类（二）红细胞外部因素所致的HA2.血管性HA微血管病性HA：像血栓性血小板减少性紫癜/溶血尿毒症综合征（TTP/HUS）、弥散性血管内凝血（DIC）、败血症等情况可引发。瓣膜病：如钙化性主动脉瓣狭窄及人工心脏瓣膜等所致。血管壁受到反复挤压：比如行军性血红蛋白尿。

溶血性贫血概述临床分类三、按病因分类（二）红细胞外部因素所致的HA3.生物因素：蛇毒、疟疾、黑热病等生物因素可导致HA。4理化因素：大面积烧伤、血浆中渗透压改变以及化学因素（如苯肼、亚硝酸盐类等中毒），可因引起获得性高铁血红蛋白血症而出现溶血情况。

溶血性贫血概述发病机制一、红细胞破坏的部位及特点1.不同病因的红细胞破坏机制差异：不同病因导致的溶血性贫血（HA），红细胞破坏机制不同（详见各论）。红细胞被破坏的部位分为血管内和血管外溶血，二者有相应临床表现和实验室改变。另外，骨髓内幼红细胞在释放入血液循环之前在骨髓内破坏（本质是血管外溶血），称为无效性红细胞生成或原位溶血，常见于巨幼细胞贫血等。

溶血性贫血概述发病机制一、红细胞破坏的部位及特点2.红细胞破坏增加（1）血管内溶血红细胞在血液循环中被破坏，释放游离血红蛋白形成血红蛋白血症。游离血红蛋白与血浆结合珠蛋白结合，复合体运至肝实质后，血红蛋白中的血红素被代谢降解为铁和胆绿素，胆绿素再进一步代谢。大量血管内溶血使游离血红蛋白超过结合珠蛋白处理能力时，血红蛋白从肾小球滤过。若超过近曲小管重吸收能力，则出现血红蛋白尿，这表明有快速血管内溶血。被肾近曲小管上皮细胞重吸收的血红蛋白分解为卟啉、珠蛋白及铁，铁以铁蛋白或含铁血黄素形式沉积在肾小管上皮细胞中，随上皮细胞脱落由尿液排出形成含铁血黄素尿，是慢性血管内溶血的特征。

溶血性贫血概述发病机制一、红细胞破坏的部位及特点2.红细胞破坏增加（2）血管外溶血红细胞被脾脏等单核巨噬细胞系统吞噬破坏，释放的血红蛋白分解为珠蛋白和血红素，后者进一步分解为胆红素。无论溶血部位在哪，胆红素都是终产物之一。游离胆红素入血后经肝细胞摄取，与葡萄糖醛酸结合形成结合胆红素随胆汁排入肠道，经肠道细菌作用还原为粪胆原随粪便排出。少量粪胆原被肠道重吸收入血，通过肝细胞重新随胆汁排泄到肠道（粪胆原的肠肝循环），小部分粪胆原通过肾脏随尿排出成为尿胆原。当溶血程度超肝脏处理胆红素能力时，发生溶血性黄疸。慢性血管外溶血因长期高胆红素血症可使肝细胞受损，导致结合胆红素升高。

溶血性贫血概述发病机制二、红系细胞代偿性增生外周血表现：骨髓红系细胞代偿性增生，外周血网织红细胞比例增加（可达5%-20%），血涂片可见有核红细胞