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自身免疫和自身免疫性疾病

大纲要求

一、基本概念

二、自身免疫的组织损伤机制

三、自身免疫性疾病的诱因

四、自身免疫性疾病治疗

一、基本概念

（一）定义

自身免疫：是机体免疫系统对自身细胞或自身成分所发生的免疫应答，存在于所有。

自身免疫性疾病：是机体免疫系统对自身细胞或成分发生免疫应答而导致的疾病状态。

（二）主要特点

1.患者体内可检测到针对自身抗原的自身抗体或自身反应性T细胞；

2.对自身细胞或成分的适应性免疫应答造成损伤或功能；

3.病情转归与自身免疫反应强度密切相关；

4.易反复发作，慢性迁延。

（三）分类

特异性自身免疫性疾病：

胰岛素依赖、桥本甲状腺炎、Graves病、重症肌无力

非特异性自身免疫性疾病：

系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿性关节炎

二、自身免疫的组织损伤机制

（一）自身抗体引起的自身免疫性疾病

机制：Ⅱ型、Ⅲ型超敏反应

1.针对血细胞的抗体：自身免疫性血小板减少性紫癜、自身免疫性中性粒细胞减少症。

2.针对细胞表面受体的自身抗体：

（1）激动型抗受体自身抗体：甲状腺功能亢进

（2）阻断型抗受体自身抗体：重症肌无力

3.细胞外成分自身抗体：肺-肾炎综合征

4.自身抗体-免疫复合物：SLE

（二）自身反应性T淋巴细胞介导的自身免疫性疾病

机制：自身反应性CD8++

CTL和CD4Th细胞造成自身细胞的免疫损伤。

如：胰岛素依赖、多发性硬化

重症肌无力

三、自身免疫性疾病的诱因

（一）隐蔽抗原的释放

（二）自身抗原的改变

（三）分子交叉模拟

（四）表位扩展：优势表位和隐蔽表位

（五）免疫调节异常：Treg的免疫抑制功能异常

（六）遗传因素：HLA-B27与强直性脊柱炎

HLA-DR3与重症肌无力、SLE

四、自身免疫性疾病的治疗

（一）免疫抑制剂：环孢素A、FK506

皮质激素

（二）细胞因子及其受体的抗体或阻断剂

TNF-α单抗、IL-1受体拮抗蛋白用于治疗类风性关节炎。

例题

属于非特异性自身免疫性疾病的是（）。

A.重症肌无力

B.类风湿关节炎

C.Ⅰ型

D.甲亢（Graves）

E.桥本甲状腺炎

[答疑编号700324150101]

【正确答案】B