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临床肾上腺髓样脂肪瘤病理、临床表现、病理特征、超声表现、鉴别诊断及临床处理
肾上腺髓样脂肪瘤(AdrenalMyelolipoma,AML)又称肾上腺骨髓异位或髓样化生。是一种少见的无功能性的肾上腺良性瘤样病变。由成熟脂肪组织和骨髓造血组织构成。它通常无功能,多在体检或因其他原因进行影像学检查时偶然发现。了解其临床表现、病理特征以及超声表现,对于超声医师来说具有重要意义。而且该病具有一定的典型性。
临床表现
肾上腺髓样脂肪瘤发病率较低,发病率仅占肾上腺肿瘤的5%-8%。多见于40-60岁的中老年人,男女发生率相近。肿瘤通常为单侧发病,多见于右侧,约占80%,双侧发病很少见。肿瘤大小不一,生长缓慢,平均直径约为10厘米,少数可超过20厘米。
大多数患者无明显症状,肿瘤常在体检时被发现。少数情况下,当肿瘤体积较大或发生出血、坏死时,可能会出现腹痛、腰部酸胀、腹部肿块等不适症状。极少数患者可能出现高血压或血尿等症状。
病因尚不明确,多认为肾上腺毛细血管的网状内皮细胞在坏死、感染、烧伤、贫血等多因素刺激下化生所致。
病理特征
髓样脂肪瘤由不同比例的成熟脂肪组织和骨髓造血组织构成。其特征性微观表现通常呈致密的脂肪组织,伴有丰富的红细胞和粒细胞/淋巴细胞成分以及巨核细胞。
超声表现
髓样脂肪瘤通常表现为肾上腺区,边界清楚,有包膜回声,呈圆形或椭圆形的高回声团块。肿块内的脂肪样高回声是本病的诊断关键信息。
内部回声
多样性,根据肿瘤内部脂肪组织和造血组织的比例不同,内部回声以高回声最为常见,可表现为均匀高回声或不均匀高回声。如果肿瘤内部以造血组织为主,而脂肪组织含量少时,肿瘤也可表现为低回声。
彩色多普勒超声
髓样脂肪瘤内部极少探及血流信号。
鉴别诊断
髓样脂肪瘤需要与其他含脂肪的病变进行鉴别,如腹膜后的脂肪瘤及肾上极的血管平滑肌脂肪瘤。主要通过动态观察肿瘤的位置关系以及内部回声特征来进行区分。此外,还需与肾上腺腺瘤、肾上腺皮质癌等进行鉴别。
临床处理
观察与监测
对于直径小于3厘米且无症状的肿瘤,通常建议进行观察,并定期进行影像学检查以监测其生长情况。
手术治疗
当肿瘤体积增大并出现压迫症状,或者与肾上腺癌病灶无法通过影像学检查区分时,手术治疗成为首要选择。腹腔镜手术是常用的手术方式,具有创伤小、恢复快等优点。
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